非典型纤维黄色瘤表现为结节状或溃疡的肿物,一般体积较小且位置表浅,典型者发生于阳光暴露部位皮肤,也可见于放射性损伤部位,组织病理学可见形状怪异的肿瘤细胞散在分布于梭形细胞间质中,伴数量不等的炎细胞浸润,分裂象多见。结构可见于真正的间叶肿瘤,也可以是鳞癌、恶性黑色素瘤、皮肤附属器肿瘤、甚至是Merkel细胞癌的表现。本病是一种低度恶性肿瘤,局部切除即可治愈,有些病例可局部复发,少数可发生转移。
临床表现结节状或溃疡的肿物,一般体积较小且位置表浅,典型者发生于阳光暴露部位皮肤,也可见于放射性损伤部位,有些则见于较年轻患者的非光照部位。
检查1.组织病理学
可见形状怪异的肿瘤细胞散在分布于梭形细胞间质中,伴数量不等的炎细胞浸润,分裂象多见。肿瘤细胞异型性明显,有些病例以梭形细胞为主,多形性不明显,被覆表皮可正常、萎缩、增生或形成溃疡,与肿瘤不连续。肿瘤可含色素、破骨细胞样巨细胞、透明细胞、颗粒细胞。
2.免疫表型
病变内多种成分波形蛋白、肌动蛋白、calponin、h-钙调节蛋白、CD68、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、组织蛋白酶B、FXIIIa(局灶)、S-100(局灶)和CD99阳性;CK、EMA和结蛋白阴性。
诊断根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
治疗本病是一种低度恶性肿瘤,局部切除即可治愈,有些病例可局部复发,少数可发生转移。