[科普中国]-先天性心血管疾病

先天性心血管疾病（CCD）简称先心病，是指胎儿心脏在母体内发育存在缺陷或部分停顿所造成，出生后即有心脏血管的病变，老年先天性心血管病（ECCD）以房间隔缺损（ASD）最为常见，还有室间隔缺损、主动脉瓣狭窄（二叶瓣）、主动脉缩窄、动脉导管未闭等。以下介绍老年人房间隔缺损。

临床表现1.临床症状

本病症状因缺损的大小而轻重不一，轻者可无症状，主要症状为劳累后心悸，气喘，乏力，咳嗽和咯血，后期可出现发绀及右心衰竭，表现有静脉充盈，肝大，水肿等，老年人可发生阵发性室上性心动过速，心房扑动颤动等心律失常。

2.体征

心脏浊音界增大，心前区近胸骨左缘可有抬举性搏动。胸骨左缘第2肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，多不伴有震颤。肺动脉瓣区第二心音增强，明显分裂（固定性宽分裂）部分患者有收缩早期喀喇音；合并高血压时，主动脉瓣区第二心音亢进。肺动脉压显著增加时，可听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音，三尖瓣区可能闻及相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张期杂音或相对性关闭不全产生的吹风样收缩期杂音。

检查呼吸道感染，白细胞计数升高。

1.X线检查

典型X线改变有：肺野充血，肺动脉段突出，肺门血管影粗且搏动增强；右心房和右心室增大，呈梨形心；主动脉弓小。

2.超声心动图检查

可显示房间隔缺损中部回声中断，右心室，右心房增大，肺动脉增宽；彩色多普勒血流显示穿房间隔的红色分流柱，合并高血压的ASD老年患者，室壁可增厚；若合并冠心病，则可显示室壁节段性运动异常，对于出现发绀ASD的老年患者可行造影检查。

3.心电图

可有不完全性右束支传导阻滞，完全性右束支传导阻滞和右心室肥大3种类型，以前者最为多见；P波可能增高，电轴右偏，PR间期可能延长。

4.磁共振

可在不同水平显示房间隔的缺损。

5.心导管检查

可以证明心房水平有左向右的分流存在，心导管可通过缺损处由右心房进入左心房，了解分流量及缺损口的大小，肺动脉的压力和阻力等。

诊断根据典型的症状体征和相关检查结果，诊断本病并不困难。

鉴别诊断1.高位室间隔缺损

胸骨左缘第2，3肋间闻及收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，不同于ASD，心脏B超检查有助于两者的鉴别诊断。

2.先天性肺动脉瓣狭窄

其体征，心电图和X线表现与本病有许多相似之处，但前者杂音响，常伴有震颤，而P2减轻或听不见；X线片示肺野清晰，超声心动图有肺动脉瓣异常，右心导管检查右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差而无分流的证据，即可确诊。

3.原发性肺动脉高压

患者有肺动脉高压的体征，但肺野不充血或清晰，右心导管或超声心动图检查无左至右分流的证据。

4.肺心病

患者如有发绀，尚须与肺心病相鉴别。

并发症并发肺动脉高压、房颤右心衰竭等。

治疗本病的治疗方法是手术修补，若临床上出现右至左分流的发绀患者不宜手术治疗。合并有高血压及冠心病的老年患者，在手术前或不宜手术者必须降压处理及改善心肌供血。