[科普中国]-海绵状淋巴管瘤

海绵状淋巴管瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。该病多见于儿童，一般不自行消退，但病程缓慢。发生部位以头颈部为多，主要表现为可压缩性的皮内或皮下的囊性肿物。

病因胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，或未能与淋巴系统主干相通，或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔，从而导致淋巴系统的循环障碍。

在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。

临床表现海绵状淋巴管瘤位于真皮或皮下组织内，好发于头颈及下肢。尤其是唇、舌、颊等处。病变界限不清，柔软而有压缩性，但不随体位变化而变化。体积可大可小，大者，局部组织明显肿胀变形，并影响功能，如巨唇、巨舌等。瘤体表面皮肤正常，或呈淡红色，刺穿可抽出淡黄色透明液体。常导致以下并发症：

1.窒息

巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等，造成进食和说话困难或引起呼吸困难，甚至窒息。

2.肺炎

口、舌、咽下部海绵状淋巴管瘤可影响进食，致食物误吸入呼吸道内产生肺部感染。

检查B超、CT检查有助于确诊，了解病变部位和范围。

诊断根据临床特征和辅助检查进行诊断。

治疗1.手术切除

手术切除是主要的治疗手段。对巨大而深部的海绵状淋巴管瘤手术切除比较困难。为了整形目的，或解除肿瘤对邻近器官的压迫，有时仅能施行肿瘤部分切除。

2.坏死疗法

适用于颈部、口腔、舌、深部范围广泛的海绵状淋巴管瘤。因颈面部内手术易造成损容及面神经损伤，且出血多，复发率高。而坏死疗法操作简单，疗效超过手术治疗效果，复发率低，并发症少。

3.冷冻、激光、硬化剂等疗法

治疗效果均不理想，海绵状淋巴管瘤对放射线不敏感。