舌咽神经为混合神经,是舌咽部重要的感觉传入神经,其运动支主司提软腭功能,副交感纤维司腮腺分泌。舌咽神经属后组颅神经,外伤受损多因骨折线波及颈静脉孔所致,但颅后窝颈静脉孔区病变极易引起舌咽神经损害。舌咽神经的损害及损伤常与后组颅神经同时受累,单独的舌咽神经损伤临床极为少见。其表现为患侧舌后1/3的味觉减低或消失,咽上部一般感觉减低或丧失,软腭下垂。
病因1.火器伤
舌咽神经的单独损伤极为少见,偶尔因小弹片伤所致。在下颌后间隙火器伤中,舌咽神经常与迷走神经、副神经一同受伤。下颌骨水平支受伤时。舌咽神经亦常与迷走神经及面神经同时受伤。
2.手术误伤
颈动脉手术、颈椎前入路手术、甲状腺手术等常可误伤舌咽神经颅外段;颅后窝颈静脉孔区手术可误伤舌咽神经的颅内段及颈静脉孔段。
3.骨折
颅底骨折时骨折线经枕骨髁累及颈静脉孔,挫伤或挤压舌咽神经。
4.肿瘤压迫和浸润
可造成舌咽神经的损伤和损害。如颅底颈静脉孔区及其附近区域的颈静脉球瘤、巨大听神经瘤、脑(脊)膜瘤、上皮样囊肿、脊索瘤、颅骨性肿瘤及恶性肿瘤的颅底转移;颅后窝颈静脉孔区肿瘤;颅底外侧的肿瘤等。
5.颅颈交界区畸形
如颅底陷入、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形。
6.核性损伤
急性核性损伤常见于脑干血管病变、脑干灰质炎等。慢性损伤常见于延髓积水,脑干及高颈段髓内肿瘤及多发性硬化等。
临床表现1.一侧舌咽神经损伤
表现为同侧舌后1/3味觉丧失,舌根及咽峡区痛觉消失(因还有其自感觉,所以多不出现咽反射和吞咽反射障碍),同侧咽肌力弱及腮腺分泌明显障碍。临床上舌咽神经单独发生损伤者少见,常与后组脑神经损伤同时发生,一侧舌咽、迷走神经或其神经核损害时,可出现同侧软腭麻痹、咽部感觉减退或消失、咽反射消失、呛咳及声音嘶哑等。
2.双侧舌咽神经损伤
患者进食、吞咽、发音均有严重障碍,严重时患者发“啊”的声音时软腭和悬雍垂偏向健侧,甚至不能发音和吞咽、唾液外流等,称真性球麻痹。
检查1.颅底X线平片
可以显示颈静脉孔的扩大及颅底骨质破坏,但对颅底线状骨折多不易显示。
2.MRI检查
可清楚显示颅后窝、颈静脉孔内外及枕骨大孔区占位性病变及先天畸形,也是目前对脑干及高颈髓病变最理想的检查方法。轴位、冠状位、矢状位及增强扫描的结合,可明确病变的部位、起源、大小、与周围结构的关系及脑干受压情况,且还可对大多数病变作出定性诊断,但MRI对颅底骨质改变的显示不如CT。
3.CT检查
颅后窝及颅底CT薄层扫描,也可清楚地显示该部位占位性病变,特别是颅底骨窗位及三维重建技术,可以清楚地显示颅底骨质的改变,对颅底线状骨折也多可清楚地显示。
诊断根据临床表现,结合病史及CT、MRI等影像学检查即可作出诊断。
鉴别诊断单独损伤舌咽神经极为罕见,一侧后组脑神经多同时受累或与迷走神经同时损伤。
1.颈静脉孔综合征(Vernet综合征)
第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经麻痹。
2.Collet-Sicard综合征
第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经麻痹,或偏侧颅底征候群。
3.枕骨大孔征候群
多为枕骨大孔区病变。
4.脑干病变
多表现为双侧多组脑神经损害。
并发症如合并副神经损伤,患者可同时出现患侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪:合并舌下神经损伤则半侧舌肌萎缩或双侧舌咽神经损伤。
治疗1.病因治疗
针对引起舌咽神经损伤的原因进行治疗,如炎症、肿瘤、血管病变等。去除病因是保证舌咽神经功能恢复的重要基础。
2.促进神经功能恢复
外伤、肿瘤、手术及其他病变造成的舌咽神经损伤或损害,一般采用保守治疗,给予神经营养和血管扩张剂及类固醇激素,如维生素B1、维生素B12、神经生长因子、脑蛋白水解物(脑活素)、地巴唑、尼莫地平、地塞米松等。
3.合并症处理
合并迷走神经损伤的重症患者可因吞咽障碍误吸并发肺炎,必要时急性期行气管切开以保持呼吸道通畅,防治肺炎。部分患者须长期依靠胃管鼻饲。