[科普中国]-原发性巨球蛋白血症肾损害

原发性巨球蛋白血症（WM）为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大，肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称之为巨球蛋白。目前认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋巴瘤。由原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变，称为原发性巨球蛋白血症肾损害。

病因巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因：肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎，主要是IgM在肾组织中沉积。

1.细胞表面标记的变异

细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常，与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面抗原（CD19、CD20和CD24），但大约75%的WM患者只表达一种轻链（κ链）与正常B细胞不同的是WM中B细胞常表达CD9、CD10（CALLA）和CD11b，并可能表达CD5。WM中的淋巴细胞、浆细胞和浆细胞样淋巴细胞均来源于同一克隆，但其成熟程度不同，且发现其B细胞在不同的分化阶段表达CD45同分异构体是不均一的。

2.染色体异常

WM常见细胞染色体异常，但目前尚未扫描出特异性异常。

临床表现巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向，如齿龈出血、鼻出血、中耳出血、皮肤黏膜紫癜、肢端青紫等。本病引起肾损害时其主要临床表现为蛋白尿，一般为轻度或中度，也可为肾病综合征。蛋白尿为非选择性，常伴血尿，肾小球滤过率降低，出现氮质血症，肾小管浓缩功能障碍。脱水时易导致急性肾衰竭。

体格检查多有淋巴结肿大、肝大和脾大，伴有贫血的表现。

检查1.血液检查

有正色素正常细胞性贫血，红细胞变形性指数减少，红细胞串连呈缗钱状，可有全血细胞减少，外周血可出现少量（