[科普中国]-小儿发育性角回综合征

发育性角回综合征（DGS）是指儿童在左侧角回综合征（Gerstmann氏综合征）的基础上伴有特殊的学习能力下降。Gerstmann氏综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症，常可见其中的部分症状，或再加上其他症状。

病因本病征病因未定，无明确病灶，有学者认为是由于优势侧或双侧顶叶病变所致，一般由左侧顶叶病变，如血管病、肿瘤及外伤引起，亦可见于一氧化碳中毒，铅中毒，各种休克。

临床表现除手指失认、左右失认、失写及失算四大特征外，还伴有特殊的学习能力下降，如书面语学习能力下降，而口语理解表达相对正常等。智力正常、无体格损害、情绪或行为问题，无社会文化不利因素等可解释的学习能力下降，而是信息加工过程中出现的感知学表象、抽象等认识的偏异。

检查1.一般常规检查无特殊。

2.智力测试可见学习能力下降或其他异常。

3.进行脑CT、脑电图检查，若由外伤、肿瘤等继发因素引起者可有阳性发现。

诊断根据临床表现有手指失认、左右定向力障碍、书写不能和计算不能的四大症状，并伴有学习能力显著下降的儿童即可诊断为发育性角回综合征。

鉴别诊断1.Gerstmann氏综合征

若仅有四大症状（但不典型者仅有2～3种症状）而无学习能力显著下降的儿童则诊断为角回综合征，或左角回综合征、半球优势综合征等名称。

2.脑梗

主侧半球顶后动脉和角回动脉闭塞常见本综合征。患者年龄多偏大，有高血压或动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病，起病突然无诱因。梗塞累及颞叶后常伴有发作性精神障碍，还可出现幻听、幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。

3.顶叶肿瘤

优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前，有时可产生一种特殊的癫痫征象，即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为是功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症，恶性肿瘤则多以头痛为首发症。

4.一氧化碳中毒

“假愈期”后出现的神经系统后发症，表现为精神障碍，神经症状除可表现Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最为突出。

治疗本病征以病因治疗为主。

1.药物治疗

目前尚无特殊药物治疗，对于外伤、一氧化碳中毒、铅中毒或各种休克后引起的患者，一般可给予促进脑功能的药物，包括脑复康r-氨酪酸等口服，对其他伴发行为症状可采取对症处理。

2.外科手术

针对肿瘤或血管病引起者，必要时应手术治疗。

3.教育干预措施

可参考学习障碍儿童的治疗方法。

（1）教育干预是指对患儿应安排一个良好的教学环境，教师应用生动活泼的教学手段，帮助患儿减慢阅读速度和计数速度，纠正潦草书写，建立学习过程中必需的常规，如遵循指令、顺序安排，阅读时从左至右的方向等。同时并培养儿童的注意力，提供认知的关键。

（2）学习潜能开发训练内容具体包括：以开发大脑潜能为核心的身心基础训练；培养学习能力的训练着重教学生学会有效接受信息加工处理信息和反思；社会适应能力训练即迁移活动。

（3）感觉统合训练感觉统合训练的本质就是以游戏的形式让孩子参加，以丰富孩子的感觉、刺激神经系统。发育不规则的小孩无法很好的处理自己在游玩中的感觉。在感觉统合治疗师的指导训练时，同时给予儿童前庭肌肉关节皮肤触压，视听嗅等多种刺激并将这种刺激与运动相结合。