[科普中国]-小儿骶尾部畸胎瘤

骶尾部不仅容易发生畸胎瘤，而且是恶性变多见的部位。全部患者恶性的发生率为10%～20%。新生儿畸胎瘤中90%为良性。骶尾部畸胎瘤多数属良性，瘤体有完整的包膜。骶尾部畸胎瘤的大小不一，患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。

病因骶尾部畸胎瘤的发病病因不明。

临床表现骶尾部畸胎瘤的大小不一，患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。

检查1.实验室检查

血液AFP（甲胎蛋白）检查阳性率高，有细菌感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。

2.其他辅助检查

X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查。

诊断畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白（AFP），但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样，甲胎蛋白的阳性率很高，可达80%，其恶性部分主要为卵黄囊癌。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断很有帮助。

鉴别诊断诊断中要注意与脊髓膜膨出相鉴别。直肠指检可触及骶尾畸胎瘤在骶前有肿物，而脊髓膜膨出患者可清楚地触及骶尾骨。

并发症肿瘤破溃可发生细菌性感染，患儿常有进展性的便秘和排尿困难。

治疗外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术，以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门，以防粪便污染伤口。骶尾部恶性畸胎瘤除手术切除外，必须给予放射治疗和化学疗法。

1.放射治疗

放疗剂量要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤，可能发生直肠或膀胱的缩窄。

2.化学疗法

不管畸胎瘤是良性还是恶性均需给予放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、甲氨蝶呤（MTX）、氟尿嘧啶（5-FU）等。也可试用博来霉素、丝裂霉素（MMC）等。

预后骶尾部恶性畸胎瘤预后极差。卵黄囊癌对放射线敏感。术前和术后的放射治疗无论能否手术切除都应试行。早期诊断、早期治疗、切除完整的良性畸胎瘤，预后较好。