[科普中国]-小儿动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿是一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。本症常发生在较大儿童和青壮年，肿瘤常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部，局部疼痛肿胀，患处功能障碍，位于脊椎时可产生脊髓压迫症状，局部穿刺吸出血样液体且压力常很高。动脉瘤样骨囊肿是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀性溶骨性病变，囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔组织，至今其发病机制仍在争论中。

病因尚未明确，可能系骨内局部血管组织异常或血流动力学变化致静脉压明显增高，使患处产生怒张的血管床。

临床表现本病好发于30岁以下的青少年，多发生在10～20岁，常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部，病程较长，多数在半年以上。其症状为局部疼痛肿胀，以及患处功能障碍。若病骨表浅，可摸到肿物，局部温度增高，有压痛，患处偶有搏动，多不能触到搏动。大的动脉瘤样骨囊肿可闻杂音。局部穿刺不仅可以吸出血样液体，而且内压力常很高。长管状骨的病变邻近关节时，可造成运动障碍。脊柱病变能引起腰背疼痛和局部肌肉痉挛。瘤体持续长大或椎体塌陷会出现脊髓和神经根的压迫症状。肥皂泡沫状透亮区是本症X线照片的特征。病变呈明显扩张，其薄壳内缘如贝壳状。病变内可见多数不规则的细隔。薄壳破裂者也不少见。本病源于松质骨，但很快发展为偏心位置。

检查1.肉眼形态

暗红色破碎膜状组织，局部切除标本为膨胀型球形肿块，表面为薄层骨壳，切开见充满血液的血腔。

2.组织形态

囊壁呈宽带状，表面细胞丰富，含较多破骨细胞型巨细胞和组织细胞，后者常吞噬含铁血黄素，其下为细胞较少的纤维组织和骨样组织或骨小梁，囊壁间常充满红细胞，有时可由上述各成分组成之实区，易误诊为巨细胞瘤或其他肿瘤。

3.X线表现

偏于一侧的显著溶骨性病变，皮质变薄，呈吹气样，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小梁分隔成蜂窝状，部分病例可见骨膜反应。

诊断根据临床表现、X线表现和病理改变特点确诊。

治疗切除或刮除病变，并植骨常可治愈。对脊柱椎体病变在手术切除肿瘤后，应做脊柱融合术以求稳定。有时术中出血较多，术前应配血备用。对不易施行手术的部位，放射治疗也能奏效。经根治手术或部分刮除的病例复发者罕见。

鉴别诊断与单房性骨囊肿相鉴别。单发性骨囊肿是中心性膨胀，瘤性骨囊肿系偏心性扩张。骨囊肿发生骨折后，囊内含血性液体或血凝块，每使二者的肉眼病理混淆。甲状旁腺功能亢进多在成年发病，血钙增高可资鉴别。