颅骨结核(skull tuberculosis)是结核杆菌侵入颅骨引起的一种特异性炎性反应,一般不超出颅骨骨缝范围。临床上以颅骨破坏、死骨形成、受累颅骨部位头皮下的寒性脓肿和脓肿破溃形成的窦道为主要表现。本病多继发于全身其他部位的活动性结核病灶,结核杆菌可通过淋巴、血行播散,或因邻近的病灶蔓延、侵入颅骨所致,其中约半数继发于肺结核,临床上较为少见。
颅骨结核发病率仅占全身骨结核的0.14%。以少年儿童或机体低抗力低下的青壮好发,80%发生在20岁以内。
病因颅骨结核85%继发于全身其他部位结核,主要为身体其他部位的活动性结核病灶中的结核杆菌通过淋巴、血行播散引起,或因邻近的病灶蔓延、侵入颅骨所致,其中约半数继发于肺结核。
临床表现1.发病率及好发人群
颅骨结核多发生在青少年的额顶骨,80%发生在20岁以内。
2.相关病史
青少年或老年人中如有身体其他部位的结核性感染,或有与患结核患者的密切接触史。
3.病变数量
多为单发,也有多发者。
4.病程特点
多数患者起病缓慢,病程较长,以颅骨破坏、死骨形成、受累颅骨部位头皮下的寒性脓肿和脓肿破溃形成的窦道为主要表现。少数急性发作者可有高热、头皮红肿热痛,此后在局部渐出现寒性脓肿,后者破溃后形成反复发作或经久不愈的慢性窦道。
5.全身表现
可有其他部位的结核性感染的表现,如长时间午后低热、面色苍白、两颊潮红、食欲不振、消瘦、体重减轻、乏力、盗汗等全身症状。
6.局部表现
初起局部头皮肿胀;继之发生无痛性但有波动感的寒性脓肿,可抽出干酪样坏死脓液;此后形成经久不愈的慢性窦道,可向外排出灰白色干酪样脓液和小的碎骨片,病程往往迁延达数月或数年之久。
7.并发症表现
严重者可累及硬脑膜并出现结核性脑膜炎、脑积水、癫痫、颅内结核瘤并发症和相应表现。
8.其他部位结核的伴随症状
常与如肺结核、骨关节结核、淋巴结核(如颈部、腋下、腹股沟等处)等部位的结核并存并有相应的临床表现,如慢性咳嗽、咳痰、关节肿痛、淋巴结肿大或破溃后形成长期不愈的慢性窦道等。
检查1.血常规
白细胞数增多可达(15~20)×109/L,其中,以淋巴细胞的增多显著。
2.红细胞沉降率
血沉加快可在20~30mm/h以上。
3.腰穿
如病变尚未侵入颅内,腰椎穿刺检查时,脑脊液压力正常或略高,常规和生化检查可无明显变化。
4.X线颅骨平片
可见额顶骨或其他部位有单发或多发的病灶,表现为边缘较整齐或穿凿样的圆形、椭圆形片状低密度区或骨缺损,其中有大小及形状不等、游离的块状高密度死骨为特征性表现。
5.头部CT及MRI
可有病灶区的颅骨缺损及游离死骨表现,其主要特点是可以发现硬脑膜外、下及颅内的病变部位、范围,MRI影像上更可清楚分辨出硬脑膜外或下的病变。
诊断1.相关病史,青少年或老年人中如有身体其他部位的结核性感染,或有与患结核患者的密切接触史。
2.典型的局部表现,如头皮有波动性寒性脓肿,或有向外排出干酪样物及小块死骨经久不愈的慢性窦道。
3.颅骨X线片、CT或MRI的阳性发现。
4.全身症状和体征有上述结核的低热、乏力等全身表现、
5.其他部位结核灶的临床证据和影像学表现,如肺部、骨关节和淋巴结等部位结核的临床表现和的影像学阳性发现。
6.血常规、红细胞沉降率的阳性结果。
7.淋巴结穿刺或颅骨病变穿刺的干酪样物涂片染色镜检查到结核杆菌或动物接种时有阳性发现。
8.结核菌素试验。
鉴别诊断1.颅骨骨髓炎
起病较急,病程较短,可有头面部伤口或局部感染病史,有伤口红、肿、热、痛和化脓的局部表现和乏力、全身酸痛、精神不振、嗜睡等全身中毒症状。血常规急性期白细胞总数增多、中性粒细胞比例升高、C反应蛋白升高,慢性期多正常。局部穿刺涂片染色镜检及细菌培养可发现葡萄球菌等化脓性细菌。颅骨X线急性期为边缘不整齐、密度不均匀的骨破坏,病灶可融合,破坏区可出现死骨,密度大,一般无骨膜及新生骨;慢性期表现为显著的骨质增生,局部骨硬化和增厚。MRI的T1WI上正常骨髓的高信号变为与脑组织相同的等信号可诊断骨髓炎。锝-MDP(亚甲基二磷酸盐)在骨髓炎发生的24小时即可有骨髓炎局部高灌注;镓对活动性病灶更敏感,对颅底骨髓炎诊断更精确。
2.多发性骨髓瘤
患者发病年龄大,多在40岁以上,除颅骨有改变外,躯干和四肢近端诸骨可同时受累。X线示颅骨呈多发性穿凿样骨破坏,边缘锐利,无骨质增生,无死骨。尿中可查出-周氏蛋白,骨穿有助于确诊。
3.颅骨肿瘤浸润或转移瘤
其他部位肿瘤病史,多可查到原发病灶。X线示颅骨呈穿凿样破坏,常呈多发性,除前列腺癌或乳癌外,一般多无骨质增生现象。影像学多呈骨质破坏,无坏死骨和脓腔。
4.黄色瘤/黄脂瘤病
颅骨呈地图状骨破坏,边缘锐利,呈穿凿样,无硬化边,无骨膜反应,常表现有突眼、尿崩及典型临床症状。少有骨质硬化。
5.颅骨血管瘤
病变多呈圆形或椭圆形。边缘整齐硬化,骨破坏外板较内板重,病变区呈蜂窝状或筛孔样改变。切线位见由中心向外放射的骨针。
6.颅骨梅毒
以骨膜增生和骨皮质增生为主,在增厚的骨皮质内有时可见小圆形骨破坏,康华反应阳性。
治疗1.治疗原则
在应用抗结核药物进行系统治疗的同时尽早地施行彻底的病灶清除术。
2.局部处理
重者应尽早手术彻底清除头皮慢性窦道或颅骨破坏区;轻者只需搔刮皮下增生的肉芽组织及受累的颅骨,伤口冲洗干净后放入链霉素及引流条。
3.全身治疗
主要应用的抗结核药物有链霉素、去氧肾上腺素(新福林)、异烟肼(雷米封)、对氨水杨酸钠等,同时注意加强营养、增强机体免疫力。
4.并发症处理
(1)并发脑膜炎全身应用抗结核治疗,在病灶清除后每3~5天经腰穿行抗生素和激素鞘内注射。
(2)癫痫发作根据发作类型不同,应用苯妥英钠、苯巴比妥(鲁米那)、丙戊酸钠、卡马西平等抗癫痫药物治疗。
(3)并发脑内结核瘤并引起颅内压力增高及神经系统功能障碍除应用抗结核治疗及病灶清除术外,需做脑血管造影或CT、MRI检查以明确病变的位置及范围,根据病情再开颅作结核球切除术。