本病是由肉毒梭状杆菌产生的神经毒所致的进行性运动神经麻痹的神经性疾病。首次由美国Pickett于1976年报道。本病若不及时抢救,病死率高。
病因与肉毒杆菌和肉毒毒素有关,虽然在患儿的血清中未能发现有肉毒杆菌的毒素,但是在患儿粪便中能发现有肉毒杆菌毒素或分离出肉毒杆菌,很可能是肉毒杆菌在肠道内繁殖,在体内产生毒素。主要累及3~20周的婴幼儿。
临床表现本病征多发生在6个月内的婴儿,常见临床表现是便秘(可历时数天)、不能吸吮和吞咽困难、全身明显软弱无力、哭声低微、头不能竖直或抬头不能、深部腱反射减弱等。脑神经麻痹症状有眼睑下垂、眼和面部活动减少、瞳孔对光反应迟钝等。自主神经受损时有张口反射减弱、口腔分泌物增多等。
检查1.粪便检查
在婴儿型与成人的婴儿型肉毒中毒者,粪便显微镜检查可见革兰阳性芽胞杆菌。
2.细菌培养
将可疑食物、呕吐物或排泄物加热煮沸20分钟后,接种于血琼脂培养基作厌氧培养,可分离出肉毒梭菌。
3.毒素试验
4.毒素检测
应用抗肉毒毒素抗体进行中和试验,检查患者血清中肉毒毒素,可对毒素分型。
5.肌电图检查
有肌纤维颤动、单次刺激反应降低,多次刺激电势反而增高,有短持续期小波幅多相运动、电势增加等表现,可作为辅助诊断。
诊断可根据严格的发病年龄、典型的运动神经麻痹症状及其他症状而作出初步诊断。脑脊液检查无明显异常。肌电图检查对诊断有一定帮助,常可出现短暂的小振幅而密集的运动单位动作电位,这种图形的出现与神经损害持续时间相一致。
确诊尚需对食品、粪便标本做肉毒毒素检测,通过荧光抗体染色法能检测出肉毒毒素和肉毒杆菌,此外可直接运用厌氧培养法和特殊的增菌技术分离病原菌、鉴定菌种。
治疗一旦临床上出现典型的肉毒中毒神经麻痹症状,在取得血清标本后立即给予多价抗毒血清,以中和体内存在的游离毒素。吡啶能刺激神经的生芽作用,缩短疗程,盐酸胍可增加乙酰胆碱的释放以缓解症状。经对症处理和呼吸监护后可痊愈。个别患儿须做机械呼吸性换气,多数患儿须鼻饲。也有个案报道患儿呈自限性过程。
预后本病若不及时抢救,病死率高。一般症状轻微者大多预后良好,也不留后遗症。少数患儿可发生猝死。
预防当前已公认蜂蜜是本病的重要媒介,许多学者反对给1岁以内的婴儿饲喂蜂蜜。