[科普中国]-黑棘皮病

黑棘皮病又名黑角化病或色素性乳头状营养不良，是指以皮肤颜色加深和乳头状或天鹅绒样增生为特征的一种少见的皮肤病。Ollendorff Curth将其分为不伴内脏肿瘤的良性黑棘皮病和常与内脏腺癌相关的恶性黑棘皮病。

病因尚不十分明确，可能与多种因素有关。通常认为可能是刺激了表皮内的酪氨酸激酶生长因子受体信号通道。也有证据表明胰岛素起了一定的作用，严重的胰岛素抵抗常常合并有黑棘皮病。高雄激素血症的女性黑棘皮病的发生率为5%～29%。肥胖与黑棘皮病关系密切，两者呈正相关。皮疹的变化不仅与肥胖程度相关，而且随体重的下降而减轻。

恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%患者皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%患者皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%患者恶性肿瘤是原发的，皮肤症状是继发的。

临床表现皮疹初起为皮肤颜色加深，呈灰棕色或灰褐色，表面干燥、粗糙，进而皮肤增厚，表面有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样，触之柔软。随着病情进展，皮肤呈粗厚，皮纹增宽加深，表面有乳头状或疣状结节，并可出现大的疣状赘生物。多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股沟、乳头下、脐窝、肛门外生殖器等处。掌跖常发生过度角化。有时可见于面部、肘部、膝部和指趾伸面。本病分为8型，各型皮疹基本相同，惟严重程度和受侵范围不一样。严重者几乎全身皮肤受累。

黑棘皮病主要分为以下八型：良性黑棘皮病、肥胖性黑棘皮病、症状性黑棘皮病、恶性黑棘皮病、肢端黑棘皮病、单侧性黑棘皮病，药物性黑棘皮病、混合性黑棘皮病。恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤，最常见的为腹部恶性肿瘤。

恶性黑棘皮病好发于中老年人，儿童少见。皮疹发展迅速、广泛和严重，常累及黏膜，四肢也可受累，掌跖有过度角化，色素沉着更明显，并不限于角化过度的皮损处。本型常伴发内脏肿瘤的三种皮肤病症：即Leser-Trelat征、掌跖高度角化和鲜红色皮肤乳头瘤病，提示四者有共同的发病机制。伴发的内脏肿瘤多数为腺瘤，其中胃癌最多，其次为胰腺癌、肝胆管癌、乳腺癌、肠癌、子宫癌、卵巢癌等。皮疹与肿瘤关系密切，最近的研究发现大多数的皮疹先于肿瘤发生，皮疹随肿瘤切除和治疗而减轻，随肿瘤的复发和转移而再发。

诊断根据颈、腋下、腹股沟等皱褶部位的皮肤出现灰棕色或灰黑色乳头状或天鹅绒样增厚，诊断不难。

治疗首先应积极寻找病因。对恶性黑棘皮病患者，必须积极查找内脏肿瘤，进行手术切除。也可以使用赛庚啶，抑制释放的肿瘤产物。对肥胖型黑棘皮病，必须纠正肥胖，积极参加体育锻炼，控制饮食以减肥，随着体重的下降，黑棘皮病也就随之治愈。对药物引起者，应该及时停用一切可疑的致病药物，停药后皮疹可以自愈。对良性型的患者，如因肤色改变及皮赘有碍美容，可以做外科手术或电烧灼治疗；对综合征型，则以治疗综合征为主。

局部治疗可以选用角质松解剂，如水杨酸、卡泊三醇、维生素D3衍生物、尿素、维A酸软膏、足叶草脂等，也可试用连续波CO2激光治疗。