[科普中国]-卵巢恶性腹膜间皮瘤

卵巢恶性腹膜间皮瘤是比较罕见的肿瘤，它起源于间皮细胞或间皮下一种比较原始的先驱细胞。可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上，其中以胸膜间皮瘤最为常见，腹膜次之，而在心包膜及睾丸鞘膜极少见。恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤，过去曾被称为腹膜癌病。由于其组织结构复杂多样，部分与转移性腺癌的形态学十分相似，诊断比较困难，在女性患者极易误诊为卵巢癌。

病因恶性间皮瘤与接触石棉有关。间皮瘤的发生和接触石棉粉尘有关。这可能是男性从事职业性石棉接触较多的缘故。间皮瘤的发生还可能与放射性物质、病毒、遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激有关。盆、腹腔恶性肿瘤放射治疗后发生恶性间皮瘤的也有报道，其潜伏期往往比较长。

临床表现最常见的症状是腹胀、腹痛、腹水和腹部包块。绝大多数患者有浆液性或血性腹水，增长迅速，尤其以弥漫型间皮瘤更为多见。腹痛多样，可以是无明确定位的灼热感或隐痛不适，亦可呈剧烈痉挛性腹痛，排尿、排便时加重，常伴有乏力、消瘦、食欲减退等全身症状。个别患者可能产生抗利尿激素、生长激素、促肾上腺激素或胰岛素样物质，可发生低血糖症状等，血小板增多症及血栓栓塞也比较常见。

转移和临床分期：此瘤主要沿浆膜和间皮下组织增殖扩展，虽然可以累及腹腔内器官，但常常仅限于表面，很少侵犯深层组织。偶尔肿瘤还可以经横膈直接蔓延至胸腔及纵隔器官。

检查1.腹水检查

腹水呈血性或浆液纤维素性，比重高（多数＞1.020），利凡他（rivalta）试验阳性。腹水细胞学检查如有大量的非典型、异型间皮细胞或肿瘤细胞则具有重要的诊断意义，但由于其形态学的不典型性，常不能与增生的间皮区别，一般学者认为单凭细胞学检查诊断比较困难。

2.胃肠造影

在胃肠造影时可以见到以下征象：

（1）由于腹膜广泛受累而造成肠袢改变，如小肠肠袢变形、活动差而固定。

（2）肠管管腔因外压可造成偏心性狭窄，甚至有梗阻的表现。

（3）由于粘连的瘤组织推移，常出现肠袢分布的异常。

（4）肠黏膜无明显破坏，消化道内见不到占位病变。这些变化并非恶性间皮瘤的X线特征，如可产生腹腔内多发性转移瘤以及一些广泛侵及腹膜的病变。一般来说，X线检查发现胃肠道有广泛受压变形、移位、排列异常等改变，而黏膜皱襞却无明显破坏时，应考虑到原发腹膜间皮瘤的可能。也有少数肿瘤可从浆膜面直达肠壁黏膜，造成肠黏膜破坏，形成溃疡。

3.B超检查

B超除能准确报告腹水、盆腔等处的大瘤块外，还常能见到腹内肠袢粘连固定、肠壁不规则增厚，以及提示肿瘤腹腔内种植的异常回声波等，当肿瘤侵犯腹膜时，原连续均匀的腹膜线呈波浪起伏，可出现球形小结节、局限性片状增厚或不规则块状物。

4.CT检查

CT主要表现为腹水、腹膜不规则增厚粘连和腹膜结节、大网膜和肠系膜受累、盆腔肿块、胸膜受累（胸膜增厚、胸腔积液）等。早期腹膜病变CT检查不易发现；当腹膜、大网膜和肠系膜广泛增厚粘连时，CT所见可提示此病的诊断；但不易与卵巢癌、胃肠道肿瘤转移和腹腔慢性感染等鉴别。CT定期复查，对观察病变进展和疗效常是有用的。

5.血清CA125检测

诊断根据临床表现、X线和超声等检查可以提供肿瘤存在的可能性，但确诊有赖于腹腔镜检、剖腹探查和病理学证实。当组织学不典型，特别是上皮型间皮瘤的形态学酷似转移性腺癌，卵巢外腹膜浆液性乳头状癌以间皮细胞占优势时，传统的光镜检查有时难以区别需结合组化、免疫组化及电镜超微结构观察才能作出较正确的诊断。

治疗1.手术治疗

无论是局限型还是弥漫型，若无手术禁忌证，均应接受手术探查。根据病变的范围可作病变切除、大网膜切除及部分腹膜切除，这样可减少肿瘤负荷，加强手术后化疗或放疗的效果，而且尚可缓解症状，暂时控制疾病，减少腹水的产生。局限型间皮瘤手术切除的治疗效果颇佳，弥漫型间皮瘤手术彻底切除病变的机会极少，部分只能起到手术探查及活检的作用。

2.化学治疗

恶性腹膜间皮瘤比较少见，不易积累足够的病例、探索有效的化疗方案。初步经验认为化学治疗的有效率是0%～40%。化疗药中顺铂、多柔比星（阿霉素）、丝裂霉素、氟尿嘧啶（5-氟尿嘧啶）、环磷酰胺、达卡巴嗪（氮烯咪胺）、塞替派对间皮瘤有些疗效。近年来一致认为以顺铂为主的联合化疗最为有效，尤其推荐腹腔化疗。从药代动力学来说，腹腔给药的效果是静脉给药的15倍。

3.放射治疗

放射治疗是较为有效的一种方法。在各种治疗方法中，长期生存的人数最多。

预后恶性间皮瘤的预后较差，多在确诊后1～2年内死亡。腹膜间皮瘤的预后较胸膜间皮瘤差，儿童较成人差。预后与诊断时的临床期别、病理类型有关。上皮型的预后较混合型、肉瘤型好。