[科普中国]-出血性休克和脑病综合征

出血性休克和脑病综合征为罕见疾病，患儿发生严重休克、脑病等症状，并导致极其严重的神经系统损害甚至死亡。该病发病迅速，生存者易留有严重的神经后遗症。其临床特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征（HSES）主要发生在3～8个月之间的婴儿（平均年龄为5个月），但也有报道发生于15岁。

病因病因尚不清楚，有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒，从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒，但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面，现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素，如包被过多。高热可能是关键触发因素，导致肠道血流下降，损害肠黏膜屏障，使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少，加上严重肝损害，失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用，大量内毒素得以移位进入体循环，发生全身炎症反应，产生大量炎症介质，可破坏血脑屏障，引起脑水肿，产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性⍺1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环，引起失控的凝血反应，激活补体和激肽，从而参与机体损伤。

临床表现大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床症状为急性发作的脑病（表现为惊厥、昏迷和肌张力下降）和严重休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43.9℃，直肠温度），弥漫性血管内凝血，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。

检查1.脑电图

病程开始可见脑电爆发，之后电活动波幅下降，可见弥漫性慢波。脑电图可反映脑皮层损害情况。

2.头颅CT

可见脑水肿、梗死、出血、软化。脑水肿见于发病2～3天，1周后消退或可见脑梗死和脑萎缩。随访检查有助于判断脑结构的破坏和神经损害程度。

3.实验室检查

血气分析可有代谢性酸中毒；发病30小时血红蛋白达最低值，可降至4.3g/L；血转氨酶显著升高，血胆红素和血氨轻微升高；血肌酐和尿素升高，严重时须腹膜透析；凝血功能异常，凝血酶原时间和活化部分凝血酶时间延长，纤维蛋白原降低，血小板减少。

诊断1.临床表现

休克，昏迷和抽搐，出血（或DIC的依据）、腹泻、少尿

2.实验室检查

血红蛋白较入院时降低，30g/L；血小板60%）死亡，存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。