葡萄膜炎指的是虹膜、睫状体、脉络膜的炎症;虹膜和睫状体的血液供给同为虹膜大环,故二者经常同时发炎,而总称为虹膜睫状体炎。如果脉络膜也同时发炎,则称为葡萄膜炎。少年儿童葡萄膜炎一般指发生于16岁以下人群的葡萄膜炎。葡萄膜炎是儿童主要的致盲性眼病之一,由于少年儿童葡萄膜炎在临床表现、病因和类型、诊断和治疗等方面与成人葡萄膜炎均有所不同。
病因葡萄膜炎按病因可将其分为感染性和非感染性两大类,前者包括细菌、真菌、螺旋体、病毒、寄生虫等所引起的感染;后者包括特发性、自身免疫类、风湿性疾病、创伤性、伪装综合征等。
成人葡萄膜炎的病因和类型中的大多数可见于少年儿童,但在少年儿童中最常见的葡萄膜炎病因和类型为幼年特发性关节炎伴发的葡萄膜炎和特发性葡萄膜炎。
临床表现早期不易发现,不少患者在出现并发症如白瞳症、斜视或视力下降至影响学习时,才被家长或老师发现。少年儿童多发生于幼年特发性关节炎伴发的葡萄膜炎、川崎病(Kawasaki病)所致的葡萄膜炎、视网膜母细胞瘤、白血病、幼年型黄肉瘤、视网膜色素变性等引起的伪装综合征、弓形虫病性视网膜脉络膜炎、眼弓蛔虫病、先天性弓形虫所致的葡萄膜炎、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒所引起的视网膜炎,而这些类型在成人中不发生或少有发生。在儿童慢性前葡萄膜炎患者中,几乎均可见到带状角膜变性。
一般而言,少年儿童对外伤性刺激的反应较强,特别是在原有葡萄膜炎患者中,内眼手术后往往引起明显的前房闪辉、前房炎症细胞、甚至前房纤维素性渗出或积脓等严重反应。
检查常规进行裂隙灯显微镜和眼底检查,应用压平眼压计测量眼压,有角膜病变者采用非接触式眼压计测量眼压。
实验室检查如血常规、抗链球菌溶血素“0”(ASO)、类风湿因子、抗核抗体、血沉、抗病毒抗体、抗弓形虫抗体、人体白细胞抗原(HLA)-B27抗原分型等均可提示伴有的全身性疾病,有助于诊断和鉴别诊断。
根据患者的全身病史,如关节炎、关节变形、皮疹、结节性红斑等对诊断都有一定帮助,必要时可以进行骶髂关节摄片等检查。
诊断对于临床症状明显者,葡萄膜炎不易被漏诊和误诊,对于出现白瞳症、斜视和视力低下不能矫正者,应进行详细的眼部检查。处于炎症静止期患者的葡萄膜炎易被漏诊。如发现带状角膜变性对诊断有重要帮助。发现轻度前房闪辉、晶状体后囊下轻度混浊,即可做出诊断。
根据国际葡萄膜炎研究组(InternationalUveitisStudyGroup)制定的解剖学分类标准分为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎,急性期炎症病程不超过3个月,慢性炎症病程超过3个月,复发性炎症病情稳定时间超过3个月。
并发症易于引起角膜带状变性,并发性白内障,继发性青光眼,斜视、弱视等。
治疗由于儿童的合作性较差和治疗药物的毒副作用较大,儿童葡萄膜炎的治疗是一个难题。糖皮质激素是非感染性葡萄膜炎的主要治疗药物,根据其临床类型分别选用局部滴眼、结膜下注射或口服治疗,前葡萄膜炎患者再选用非甾体抗炎剂和散瞳剂治疗。反复发作的慢性患者单用糖皮质激素疗效有限,长时间使用也影响儿童生长发育,常需联合免疫抑制剂(甲氨碟呤、环孢霉素)或生物制剂(抗肿瘤坏死因子制剂)治疗,甲氨碟呤特别适用于伴发慢性关节病变的儿童患者。
1.前葡萄膜炎
少年儿童前葡萄膜炎易于发生虹膜后粘连。对这些患者应特别注意给予睫状肌麻痹剂,并在炎症静止后需进行定期随访观察。睫状肌麻痹剂通常选用2%后马托品眼液点眼,点眼频度应根据炎症严重程度而定。也可给予托吡卡胺滴眼剂点眼。一般不宜长期使用阿托品之类的长效睫状肌麻痹剂,因为其不但可引起瞳孔开大情况下的虹膜后粘连,还可引起弱视。
糖皮质激素滴眼剂可选用0.1%地塞米松或1%或0.125%醋酸泼尼松龙,但一般不宜长期应用,而仅需用睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。
对于幼年特发性关节炎伴发的顽固性前葡萄膜炎或其他顽固性前葡萄膜炎应给予糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。
非甾体消炎药可以口服和点眼。常用的滴眼剂有普拉洛芬、双氯芬酸钠和吲哚美辛,此类药物一般不引起严重的副作用。全身应用的药物有双氯芬酸钠、吲哚美辛、二氟尼柳、吡罗昔康等,在治疗中应予以重视和进行必要的实验室检查。
2.中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎
对于轻度的炎症可给予中等剂量或小剂量糖皮质激素口服治疗,但一般不宜长期应用。可选用小剂量糖皮质激素联合其他免疫抑制药治疗。
对于顽固性炎症,多选用环孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗,一般不宜长期给予苯丁酸氮芥和环磷酰胺治疗,可引起不育,尤其对男性此种副作用更为明显。
3.并发症的处理
对于出现并发白内障的患者,应积极治疗,以期尽早进行白内障摘除手术,手术成功的关键是术前葡萄膜炎获得完全控制和术前、术中、术后给予适当的药物治疗。
对少年儿童葡萄膜炎患者出现的继发性青光眼,通常首先选用药物进行治疗,无效时可考虑行抗青光眼手术治疗。
预后少年儿童葡萄膜炎的视力预后与患者疾病类型、炎症严重程度及并发症有密切的关系。轻度的前葡萄膜炎视力预后较好,累及眼后段特别是黄斑区者以及出现严重并发症的患者,视力预后往往较差。