[科普中国]-蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变

脑膜瘤是颅内常见的肿瘤，仅次于胶质瘤而占第2位，约占全部肿瘤的1/4。脑膜瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞，所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高，其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑桥脑角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁脑膜瘤可侵犯眼眶视神经和脑神经引起一系列的眼眶病变。蝶骨区是肿瘤的好发部位之一，由于解剖学的关系，也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。蝶骨脑膜瘤按发生的部位可分为蝶骨大翼肿瘤、蝶骨嵴外侧肿瘤和蝶骨嵴内侧肿瘤。发生在这些部位脑膜瘤发展规律和临床表现均有明显区别。

眼眶与前颅凹和中颅凹邻近，其间仅有眶顶相隔，眼眶又通过视神经孔和眶上裂与中颅凹相沟通，故邻近眼眶的颅内一些肿瘤可通过视神经孔和眶上裂或直接破坏眶顶而侵犯眼眶。如蝶骨嵴的脑膜瘤、额叶的多形性胶质母细胞瘤、垂体窝的垂体肿瘤、斜坡和蝶枕区的脊索瘤都可通过不同途径侵袭眼眶，引起不同的眼眶病变。

病因病因不清。

临床表现与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同，故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见，早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂，早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出，造成眶上裂综合征。Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者，有88%出现眼球突出，47%出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生，加之肿瘤向前蔓延，阻塞视网膜中央静脉，发生视神经睫状静脉，视网膜血液经脉络膜引流排出。Frison等称视神经睫状静脉视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。

检查1.病理组织学检查

颅内脑膜瘤与眶内脑膜瘤的组织结构相同，瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞边界不清，细胞排列成漩涡状，有纤维组织分隔。组织病理学一般分为3型：

（1）内皮型或砂粒型 圆形或椭圆形内皮细胞组成在漩涡的中心或血管旁见沙粒体，此型常见。

（2）纤维型 瘤细胞呈梭形排列成栅栏状或呈波浪型，约占脑膜瘤的32%。

（3）混合型 瘤组织中可见圆形或椭圆形的内皮细胞，也有呈梭形的酷似纤维细胞的瘤细胞

2.其他辅助检查

（1）X线检查 早期由于病变范围较小，X线可能无重要发现。晚期可显示眼眶外壁、蝶骨大小翼密度增高，边界不清楚。

（2）超声波探查 病变侵及眼眶后超声才可能发现病变。B超显示眼眶外侧扁平低回声占位病变（有软组织肿块）或发现眶外侧脂肪受压变窄；A超显示病变呈不规则低反射。超声波检查对诊断视神经鞘脑膜瘤帮助较大但继发性蝶骨脑膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤体扁平时可无阳性发现。当瘤体增大压迫眶脂肪时，可见回声少且声衰减多的异常回声区。

（3）CT扫描 蝶骨嵴脑膜瘤CT扫描常有重要发现：①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，弥漫隆起或不规则增生，边界不清楚，偶可见局部骨破坏；②眼眶侧或颅内有软组织块影，肿物常呈扁平形或不规则形，晚期肿瘤可能体积较大；③其他征象包括：脑膜瘤尾征

（4）MRI 蝶骨嵴脑膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信号或中信号增强明显和CT相比MRI对于体积较小的肿瘤显示较好颅内恶性脑膜瘤可侵及眶内、颅内，呈多发肿瘤。

（5）脑血管造影 可以了解肿瘤着色及其供血情况。

诊断典型临床症状可提供诊断线索，X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生，有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏，病变部位出现沙砾样钙化。

治疗颅眶沟通性脑膜瘤一般都是比较严重的病例，眼科医生可以协助神经外科医生进行颅内眶内脑膜瘤切除术，如能完全切除可以根治此肿瘤。但因瘤组织与周围结构有粘连，或骨质有广泛破坏，一般只能作部分切除，有的患者术后可复发。为防止复发，提高长期生存率，术后可进行放射治疗。