[科普中国]-眼眶脑膜-脑膨出

眼眶脑膜-脑膨出是先天性或后天性眶骨缺损致颅腔内容物（脑膜、脑及脑脊液）突入眼眶，引起一系列眼部症状和体征。单纯的脑膜疝出内含脑脊液，形成囊性肿物。又称脑膜膨出。脑膜伴有脑组织疝出的称脑膜-脑膨出。根据骨孔的位置又把脑膜-脑膨出分为前部和后部两种临床类型，对诊断和治疗有较大意义。

病因各种原因所导致的眶骨缺损均可引起眼眶脑膜-脑膨出，是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺损形成原因，Pollock综合为五种假说：

1.嗅神经周围筛板闭合失败；

3.胚胎时期脑室压力增加，驱使脑组织膨出；

3.神经外胚叶分离不全；

4.颅咽管残存，蝶骨发育不全；

5.蝶骨骨化中心发育失败等。此外，颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀，外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。

临床表现脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成，往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。

1.眶前型

又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨、筛骨、泪骨和上颌骨之间，即眶内侧壁的前部。膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织出现于内眦部，可发展成很大的包块。

2.眶后型

又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂，膨出物来源于颅中窝，出现于眶后。因受眼球限制，一般不大，但可产生搏动性眼球突出。

检查1.X线

眶外壁和眶顶大面积骨缺失时，眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。

2.超声波

超声一般由于硬脑膜对声能的衰减，无法显示颅内情况，B超只能显示眶内软组织受压变形和A超可显示球后单高反射，实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减，超声可显示球后多个反复波。

3.CT

CT很难显示骨缺失的位置，除非骨缺失范围较大，冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失，可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失面积较大时，冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变，容易误诊。

4.MRI

可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续，囊内脑脊液T1WI为低信号，T2WI为高信号。

鉴别诊断前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别，前者自发性振动，并呈体位性；X线和CT可发现骨孔。

治疗手术治疗常能收到较好效果。前部脑膜-脑膨出，可从前部皮肤切口，结扎眶内肿物颈部，切除膨出的肿物，将蒂送入骨孔，用游离肌块、人工材料或黏合剂封闭裂孔。后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂，需先将硬脑膜分离，将膨出的脑膜、脑复位，肽板成形固定于骨缺损部位。