[科普中国]-急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。急进性肾小球肾炎的发生率占肾穿刺患者的2%，人群发生率为7/百万，是肾脏科常见的急危重症。该病起病急骤，病情发展迅速，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。所以，需要根据肾脏病理早期明确诊断，并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施，以改善病人的预后。

病因本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎，病因不明者则称为原发性急进性肾炎。前者继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、弥漫性血管炎等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。后者约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据，但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升，故本病与病毒感染的关系，尚待进一步观察。此外，少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史（结核感染史），在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。

临床表现急进性肾小球肾炎患者可见于任何年龄，但有青年和中、老年两个发病高峰，男：女比例为2：1。该病可呈急性起病，多数病人在发热或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征，即水肿、尿少、血尿、蛋白尿、高血压等。发病时患者全身症状较重，如疲乏、无力、精神萎靡，体重下降，可伴发热、腹痛。病情发展很快，起病数天内即出现少尿及进行性肾功能衰。部分患者起病相对隐袭缓慢，病情逐步加重。

检查1.尿液实验室检查

常见血尿、异形红细胞尿和红细胞管型，常伴蛋白尿；尿蛋白量不等，可像肾病综合征那样排出大量的蛋白尿，但明显的肾病综合征表现不多见。

2.其他

可溶性人肾小球基底膜抗原的酶联免疫吸附法检查抗肾小球基底膜抗体，最常见的类型是IgG型。

诊断如以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有新月体形成，诊断则可成立。因本病是由不同病因引起的综合征，确定原发病因具有极为重要的临床意义。应根据临床表现结合肾活检病理及实验室检查确定诊断并明确病因。急进性肾小球肾炎的诊断要点：

1.临床上有急进性肾炎综合征的临床表现。

2.肾活检病理有大量肾小球新月体形成（>50%）。

3.除外其他原发性肾小球疾病。

4.除外继发性肾小球疾病。

治疗1.强化疗法

急进性肾小球肾炎患者病情危重时必须采用强化治疗，包括如下措施：

（1）强化血浆置换该法是用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离病人的血浆和血细胞，然后用正常人的血浆或血浆成分（如白蛋白）对其进行置换，每日或隔日置换1次，每次置换2～4L。此法清除致病抗体及循环免疫复合物的疗效肯定，已被临床广泛应用。

（2）甲泼尼龙冲击治疗主要应用于Ⅱ型及III型急进性肾小球肾炎的治疗。甲泼尼龙，静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1个疗程，据病情需要应用1～3个疗程（两疗程间需间隔3～7日）。

（3）大剂量丙种球蛋白静脉滴注当急进性肾小球肾炎合并感染等因素不能进行上述强化治疗时，可应用此治疗：丙种球蛋白，静脉滴注，5次为1个疗程，必要时可应用数个疗程。

2.基础治疗

应用各种强化治疗时，一般都要同时服用常规剂量的激素及细胞毒药物作为基础治疗，抑制免疫及炎症反应。

（1）肾上腺皮质激素常用泼尼松或泼尼松龙口服，用药应遵循如下原则：起始量要足，不过最大剂量常不超过60mg/d；减、撤药要慢（足量服用12周后开始减药，每2～3周减去原用量的10%）；维持用药要久（以10mg/d做维持量，服6个月至1年或更久）。

（2）细胞毒药物常用环磷酰胺，每日口服100mg或隔日静脉注射200mg，累积量达6～8g停药。而后可以再用硫唑嘌呤100mg/d继续治疗6～12个月巩固疗效。

（3）其他免疫抑制药近年问世的麦考酚吗酸酯抑制免疫疗效肯定，而不良反应较细胞毒药物轻，已被广泛应用于肾病治疗，包括Ⅱ及III型急进性肾小球肾炎。

3.替代治疗

如果患者肾功能急剧恶化达到透析指征时，应尽早进行透析治疗（包括血液透析或腹膜透析）。如疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭，则应予长期维持透析治疗或肾移植。

预后过去的观点认为，急进性肾小球肾炎是一类预后极差的肾脏疾病。然而，近年来随着对急进性肾小球肾炎认识水平的不断提高，特别是甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗的广泛应用、血浆置换和特异性免疫吸附疗法的开展，急进性肾小球肾炎的预后已有明显改善。患者如能及时行肾活检明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。