垂体危象与垂体卒中,指垂体前叶功能减退时,肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,机体应激能力下降,在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下及应用安眠药或麻醉剂而诱发危象。垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死,致瘤体膨大,引起的急性神经内分泌病变称垂体卒中。
病因引起的原因很多,分述如下:
1.急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎
是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种诱发的自体免疫性疾病。
2.代谢及内分泌障碍
糖尿病、尿毒症、血卟啉病、淀粉样变性、痛风、甲状腺功能减退、肢端肥大症、黄色瘤病、血友病,各种原因引起的恶病质、烧伤等。
3.营养障碍
脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后等。
4.化学性因素
药物及化学品等引起。
5.感染性疾病
临床表现1.危象表现
(1)低血糖昏迷最多见,多于进食过少、饥饿或空腹时或注射胰岛素后发病。表现为低血糖症状、昏厥(可有癫痫样发作,甚至昏迷)及低血压。有垂体功能减退病史,检测血糖过低可以确诊。
(2)感染诱发昏迷表现为高热、感染后昏迷和血压过低。
(3)中枢神经抑制药诱发昏迷镇静剂和麻醉药一般剂量即可使患者陷入长时间的昏睡乃至昏迷。
(4)低温昏迷冬季寒冷诱发,特征为体温过低及昏迷。
(5)失钠性昏迷多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水,导致外周循环衰竭。
(6)水中毒昏迷因本病原有排水障碍,进水过多可引起水中毒。主要表现为低血钠及血球压积降低。
2.垂体卒中表现
(1)突然发生颅压增高的症状
(2)蝶鞍邻近组织压迫的症状如向上压迫视觉通路、间脑和中脑,引起视力下降、视野缺损及生命体征改变;向下压迫丘脑引起血压、体温、呼吸及心律紊乱;压迫侧面进入海绵窦引起眼外肌麻痹、三叉神经症状及静脉回流障碍。
(3)下丘脑-垂体功能减退的症状尚有不少垂体卒中患者缺乏原有垂体腺瘤的症状,因此遇到原因不明的突发颅压增高,尤其伴视力障碍、眼肌麻痹等压迫症状者,应警惕垂体卒中。
检查腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状态来反映。
1.性腺功能测定
女性有血雌二醇水平降低,没有排卵及基础体温改变,阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变,男性见血睾酮水平降低或正常低值,精液检查精子数量减少,形态改变,活动度差,精液量少。
2.肾上腺皮质功能
24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少,血浆皮质醇浓度降低,但节律正常,葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。
3.甲状腺功能测定
血清总T4、游离T4均降低,而总T3、游离T3可正常或降低。
4.腺垂体分泌激素
如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少,但因垂体激素呈脉冲式分泌,故宜相隔15~20分钟连续抽取等量血液3次,相混后送检测。
同时测定垂体促激素和靶腺激素水平,可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验,如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。腺垂体联合兴奋试验(TRH、GnRH、胰岛素低血糖)结果若低于正常,有判断意义,但正常低值也属异常。应当指出,ACTH试验对于判别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。胰岛素低血糖激发试验忌用于老年人、冠心病、有惊厥和黏液性水肿的患者。
5.影像学检查
对于腺垂体-下丘脑的病变可用CT、MRI辨别,较蝶鞍X线和断层摄片更为精确,尽可能通过无创检查,了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度。对于非颅脑病变也可通过胸部X线片,胸腹部CT、MRI,肝、骨髓和淋巴结等部位的活检,用于判断原发性疾病的原因。
诊断根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
治疗1.一般治疗
先静注50%葡萄糖,继以10%葡萄糖,内加氢化可的松滴注,但低温昏迷者氢化可的松用量不宜过大。
2.低温型者
治疗与黏液性水肿昏迷相似,但必须注意用甲状腺激素之前(至少同时)加用适量氢化可的松。此外,严禁使用氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制剂。
3.失钠昏迷者
补含钠液体。
4.水中毒昏迷
立即给予小至中量的糖皮质激素,并限水。
5.垂体卒中
应予大量激素替代疗法、止血剂等。有尿崩症或抗利尿激素分泌异常者要检验水盐代谢;遇严重颅压增高、视力减退、昏迷、病情进行性恶化者,应手术减压。