[科普中国]-完全性大动脉错位

由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，都可称为大血管错位，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见。

受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。

病因动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5-7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。

临床表现1.临床分型

根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型：

Ⅰ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50%左右。

Ⅱ型 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25%。

Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10%。

Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15%。

2.临床表现

以呼吸困难、发绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。

Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、发绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、发绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有发绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。

Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性发绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。

检查1.胸片检查

出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。

2.心电图检查

电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。

3.超声心动图检查

主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。

4.右心导管检查

经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度低。

5.右心室造影

主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。

鉴别诊断1.法乐四联症肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈室间隔缺损。

靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。

2.永存动脉干超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

并发症完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

治疗1.内科治疗

新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，发绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。

2.手术治疗

（1）生后即有严重发绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，发绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。

（2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。

（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。

（4）生存的病孩在6月至1岁，则可施行纠治术。

3.姑息性手术方法

（1）气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术） 在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2～3次，确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的压差消失，一般缓解约在1岁左右，故主张在6月至1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约5%。

（2）部分房间隔切除术（Blalock-Hanlon手术） 如Rsshkind术后缓解仍不满意，发绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状，常适用于幼儿。

（3）体-肺动脉分流术（Shunt术） 包括各种体-肺动脉的吻合术，适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。

（4）肺动脉环扎术（Banding术） 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉50～60%，束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa（40mmHg），肺动脉压力比环扎前下降1/3，同时右心室压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少，肺血流量减少，使肺血管床承受压力减少，为纠治手术创造条件，主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。

4.纠治性手术方法

（1）心房内改道手术（Mustard术） 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上、下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖学上使畸形更复杂，但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣关闭不全等。

（2）Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。与mustard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，不像Mustard术后血流在房间隔水平通过，而是经心脏外通道，不存在精确的补片设计问题，术后心房功能不受影响，腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。

（3）气囊导管撑裂房隔术（Rastelli术） 应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等。

（4）大动脉的解剖学纠治术（Switch术） 将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植，在技术上要求很高。并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。

（5）Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。

预后完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，80～90%病例死于1岁内。未经手术约45%死于1个月内，69%死于3个月内，75%死于8个月内，80%死于1岁内。近几年完全性大动脉错位。

我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。