[科普中国]-先天性主动脉瓣下狭窄

先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%，仅次于主动脉瓣狭窄，它有两种常见的类型：①局限型动脉瓣下狭窄 占70%，又包括隔膜样瓣下狭窄，是主动脉瓣下1.0～1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄，和纤维肌隔样瓣下狭窄（纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄）。②弥漫型主动脉瓣下狭窄 是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄，又称为隧道性瓣下狭窄。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形，合并主动脉瓣狭窄最多见，占50%～60%。

病因病因不明。

临床表现通常无症状，体格检查发现收缩期杂音方就诊于心外科，杂音不伴有喀喇音。儿童一般无症状，成人可有胸闷、不适。1岁以内单纯瓣下狭窄少见，随着年龄增长，梗阻进行性加重，出现主动脉瓣关闭不全。患者耐力减退，但心绞痛和昏厥比较少见。

检查1.心脏X线检查

心影大致正常或轻度增大，升主动脉一般无扩张或有轻度扩张，左心室可有不同程度增大。

2.超声心动图检查

胸骨旁左室长轴切面显示主动脉下方有条状回声带，或室间隔上部二尖瓣前瓣有隆起嵴构成流出道狭窄。室间隔和左室后壁呈对称性肥厚。彩色Doppler可测定狭窄处流速峰值、跨膜压差。超声可诊断和鉴别左室流出道梗阻各类解剖病变，是其重要诊断工具。

3.心电图检查

多数表现为左心室肥厚，少数是正常心电图。

治疗1.无症状治疗

无症状的婴幼儿不需外科治疗，只有当狭窄处收缩压力阶差＞50mmHg，心电图表现为严重的左心室肥厚、劳损，或继发感染见心内膜炎时才行外科治疗。发生左心衰竭和猝死者多有合并畸形，应积极手术。

2.局限型主动脉瓣下狭窄的外科治疗

（1）纤维膜样瓣下狭窄切除术。

（2）纤维肌隔样瓣下狭窄切除术。

3.弥漫型主动脉瓣下狭窄的外科治疗

（1）Konno手术 适用于合并主动脉瓣环狭窄或主动脉瓣狭窄，需行主动脉瓣置换的患者。

（2）改良Konno手术 适用于有严重的隧道样主动脉瓣下狭窄，经主动脉切口难以解除梗阻，主动脉瓣环及主动脉瓣正常的患者。

（3）Ross-Konno手术 适用于复杂主动脉瓣下狭窄并主动脉瓣环或主动脉瓣狭窄，但年龄小无法行主动脉瓣人造瓣膜置换的患者。

预后视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，到儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。