过敏性紫癜(allergic purpura)是一种与过敏反应相关的血管炎,其病理变化是毛细血管及小动脉血管壁的纤维样坏死,血管周围有浆液渗出及炎性细胞浸润。可由感染、药物、食物等诱发。多见于儿童及青少年,男性罹患多于女性。病变主要发生于皮肤,但也可发生于胃肠、关节、肾脏、心、肺、肝、头颅内的血管,引起器官损害及出血。无论何种原因引起的过敏性紫癜都可累及胃肠道,以胃肠道症状为典型症状时称为腹型过敏性紫癜。
病因本病的病因尚难确定,发病可能与以下因素有关。
1.感染
细菌以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见,此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌、病毒(风疹、水痘、麻疹、流感)和肠道寄生虫。
2.食物
鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白。
3.药物
抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。
4.其他
如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。
临床表现过敏性紫癜腹部症状多见,大部分患者有胃肠受累,可作为首发症状出现。腹痛是因血管内的血和液体进入肠壁所致,常为发作性绞痛或钝痛,可甚剧烈,部位常不固定,多在左、右下腹或脐周,有时遍及全腹,发作持续1~2小时,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”如急性阑尾炎、肠梗阻、内脏穿孔、腹膜炎、急性局限性肠炎。腹型过敏性紫癜疼痛部位不固定。每次发作时腹部症状与体征并不一致,体征不如症状明显以及腹泻明显等特点,可与其他急腹症相鉴别。
检查粪便检查中可查到寄生虫或寄生虫卵,有时有黑便或有潜血。血常规及骨髓检查无特殊发现。束臂试验30%~50%可阳性,甲襞毛细血管镜检查偶可见到毛细血管扩张、扭曲或畸形,对针刺反应减弱。
诊断腹型过敏性紫癜伴腹痛者甚多,尤其在儿童多见。有时腹痛甚剧并伴恶心、呕吐、便血。实验室检查血象和骨髓象一般正常,血小板数及出、凝血时间无异常。毛细血管脆性试验阳性。
鉴别诊断1.急性阑尾炎
腹痛均可在脐周、右下腹部,但急性阑尾炎常呈转移性右下腹痛,可有腹膜刺激征,无血便;白细胞及中性粒细胞增高,认真细致检查有时可见皮肤病变。
2.急性出血性坏死性肠炎
坏死性肠炎腹痛多呈持续性剧痛,常伴有腹胀、压痛,甚至反跳痛。粪便中除红细胞外,尚有白细胞,呈持续腥臭味,外周血白细胞总数和中性粒细胞增高。而腹型过敏性紫癜时肌紧张、反跳痛少见,症状及体征呈分离现象。
3.其他
本病尚需和肠梗阻、肠套叠、急性胰腺炎等鉴别。
治疗1.一般治疗
(1)脱敏:积极寻找过敏原,有食物过敏史者,忌食鱼虾等蛋白类食物。同时应用组胺H2受体拮抗剂和钙剂。也可用西咪替丁阻断皮肤和胃的组胺H2受体,控制皮肤和胃肠道出血。
(2)止痛:可用654-2、阿托品等,也可皮下注射0.1%肾上腺素。
(3)降低血管通透性药物:安络血、芦丁、维生素C。
2.应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂
泼尼松1~2mg/(kg·d)口服,3~4周,严重者可用氢化考地松100~200mg或地塞米松10~20mg/每日静脉滴注,连续3~5天,病情转后改口服。激素能缓解水肿和腹痛。当激素治疗无效或出现肾脏损害时,加用环磷酰胺,2~3mg/(kg·d)静脉滴注,见效后改口服50mg/次,2次/日;或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但应注意血象及其他副反应。
3.血小板聚集抑制剂
潘生丁等。
4.手术治疗
对腹痛与紫癜不一致者,经抗组胺药物或糖皮质激素治疗腹痛不能缓解者,腹痛由阵发性转为持续性并出现肠梗阻体征者,应高度警惕并发肠套叠。若能触及异常包块,应果断施行空气灌肠,在X射线下整复,未成功者行急诊手术治疗,以免造成肠坏死或穿孔的严重后果。