胸腺是人体重要的免疫器官,起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%。
临床表现胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无症状,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久,部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关节骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤的可能。
胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。
检查1.X线检查
可以显示纵隔增宽,前纵隔肿物影像,并可了解心脏影有无增大,肺组织有无浸润。
2.胸部CT或MRI检查
有助于了解肿瘤侵犯范围、大小和心包情况,以利于分期和制定治疗方案。
3.病理活检
治疗前活检做组织学分类是必要的,因为纵隔肿瘤种类很多,简单方法是,用针刺做细胞学检查或特殊空针穿取组织学分类更好。必要的开胸探查取冰冻组织学检查的同时,决定可否施行手术。
诊断X线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相,胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影,突向右侧多于左侧,也可见突向双侧胸腔。
胸部CT是先进而敏感的检查纵隔肿瘤的方法,它能准确地显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断。
鉴别诊断需要与胸腺瘤鉴别的病变包括畸胎瘤和升主动脉瘤。畸胎瘤常发生在中青年,可无症状,或有反复发作的肺部感染,有时有咳出毛发或油脂样物的病史,X线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影,囊性畸胎瘤经超声波检查予以确定。
纵隔肿瘤误认为升主动脉瘤,或将升主动脉瘤误诊断为胸腺瘤均有发生。在胸部侧位相升主动脉瘤呈梭形、圆形阴影,沿自左心室,胸透可见肿块呈膨胀性搏动,听诊可闻及杂音,二维超声检查可发现升主动脉扩张,彩色多普勒检查可见湍流频谱,胸部CT像可显示升主动脉局限性瘤样扩张。诊断有困难时可行升主动脉造影。
近年来MRI在临床上应用逐渐增多,对于心脏大血管畸形及血管瘤的诊断有特殊的价值,是区分纵隔肿瘤与升(降)主动脉瘤敏感而有效的检查方法。
并发症1.重症肌无力
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。
2.单纯红细胞再生障碍性贫血
与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的,原因不清,也可继发于药物、感染和肿瘤。
3.肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是,胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。
治疗1.治疗原则
胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状,延长患者存活时间。
2.手术时应注意的问题
孤立无粘连的良性胸腺瘤,完整摘除无困难,手术可顺利完成,但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查,搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于纵隔心底部,心脏与大血管交界处;恶性胸腺瘤向周围粘连浸润;肿瘤增长时邻近组织器官被推移,正常解剖关系改变;纤维结缔组织粘连增厚,使之与血管不易辨别,这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。
预防本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意防止各种并发症的发生,一旦出现则应该积极治疗,防止疾病进一步发展。