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[科普中国]-压迫性视神经病变

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由于眶内或颅内肿瘤或转移癌直接压迫或浸润所致,临床上有时易误诊,应引起警惕。

病因在眼内包括视神经胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、淋巴血管瘤、畸胎瘤和恶性肿瘤等。在颅内以鞍区占位性病变多见,如垂体腺瘤、颅咽管瘤等,其他前翼部,蝶骨小翼中部,鞍结节、蝶骨嵴和嗅沟脑膜瘤亦不见。颈内动脉弯曲、硬化或发生在内颈动脉终末支或大脑前动脉或前交通动脉的动脉瘤亦可逐渐压迫单侧视神经。转移癌如鼻咽癌,霍奇金病及额叶胶质瘤和星形细胞瘤,错构瘤、结核瘤、结节病、癌性脑膜病变等均可引起。垂体卒中可致突然单眼视力消失。鼻窦囊肿、息肉压迫,特别是蝶窦和后组筛窦更易隐蔽。甲状腺病变引起眼肌肥大,眶内压力升高及骨骼畸形等均可压迫视神经。

临床表现单侧进行性和无痛性隐匿性视力减退是主要临床特征。视力常呈雾状模糊感,一时性黑蒙可在注视某种位置时立刻发生,由于直接压迫视神经或血管受干扰所致。视力消失常在偶然中发现。动脉瘤引起者可有眼痛。由于颅内肿瘤可压迫同侧视神经引起视神经萎缩,后期由于颅高压对侧眼可呈视盘水肿,临床上常称为Foster kennedy综合征。垂体功能减退是鞍区占位性病变特别是垂体腺瘤、颅咽管瘤等常见症状,出现闭经、阳瘘、皮肤光滑、阴毛消失等,而在脑膜瘤和动脉瘤等则可无内分泌症状。

检查影像学检查可以协助诊断和鉴别诊断。可选择眼眶的CT或增强MRI,鞍区或垂体的增强MRI,以及头颅血管的CTA或DSA。

视野检查有重要意义,早期可见中心暗点,可很快即向周边部扩展,可维持一个阶段视力,保留周边同缘,最后视力方全消失。有些病例由于压迫部位不同可致节段性视野缺损,为其早期特征,向内扩展,最后波及中央视力,对侧颞上方视野缺损常轻微的,乃视交叉鼻侧纤维受累所致,因鼻下纤维向前襻,接近视束前端,连系同侧中心暗点存在,如果出现该征几乎可认为系压迫性视神经病变,有诊断意义。偶见交叉性同侧偏盲,乃由于同侧视束受累,尚可见旁中心弓形、垂直性鼻侧及颞侧偏盲等。

诊断仅依靠临床症状和体征难于诊断。神经放射学检查则对于眶、颅占位性病变有极重要价值。眼眶、头颅平片或多层断面压迫性视神经病变、视神经孔等摄片均有相当的价值。晚近发展的头颅CT及MRI,对眶内和颅内占位性病变可给予确诊。对疑似动脉瘤引起者应行动脉血管造影。视野和色觉检查有助于发现视神经异常,视觉电生理检查有助于诊断。对原因不明的单侧或双侧进行性视力减退,经治疗无好转或暂时性好转视力又下降,临床诊断为视神经炎,球后视神经炎或视神经萎缩等,均应考虑颅内占位性病变压迫视神经的可能。

治疗眶部肿瘤如位于眶后,一般可行眶部手术摘除,如位于眶颅相连的肿瘤,则可配合神经外科手术,特别是经额径开颅手术,由于视野大,易于手术彻底摘除肿瘤,有较多优越性,现已普遍开展。颅内占位性病变需行神经外科手术,脑膜瘤是最常见的单侧视神经压迫性病变,早期是完全可以摘除治愈的。较后期肿瘤如扩展累及大脑前动脉和颈内动脉时,手术则难以完全摘除肿瘤。如某些病例经多方检查均阴性,仍怀疑为颅内占位性病变,则可行手术探查,术后如视神经未完全破坏,则视力可迅速增进。动脉瘤则可由脑外科通过介入方法治疗。