[科普中国]-慢性黏膜皮肤念珠菌病

慢性黏膜皮肤念珠菌病是指T淋巴细胞免疫缺陷，属于原发性细胞免疫缺陷病。本病为常染色体隐性遗传病。临床表现为皮肤、黏膜和指（趾）甲的慢性复发性念珠菌感染。可合并特发性内分泌异常。

病因本病为常染色体隐性遗传病。

临床表现患者可出现皮肤、黏膜和指（趾）甲的慢性复发性念珠菌感染。皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指（趾）甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏常不受累。

检查1.免疫学检查

多数患者出现T细胞功能缺陷，淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的免疫应答正常。对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应，对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常，血清免疫球蛋白含量正常。

2.组织学检查

皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。

治疗根据病史、临床表现及实验室检查可做出诊断。

并发症本病可并发糖尿病、甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血、维生素A缺乏等疾病。

治疗免疫缺陷病的一般治疗，需要维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题。尽量不让病人接触感染，有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。牙齿有病需要治疗。抗生素控制感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染，因此出现发热及其他感染征象时，要考虑是细菌性感染的继发表现，应立即开始抗菌治疗。如果感染对最初选用的抗生素不敏感，或者感染的是非常见微生物时，应在治疗前作咽喉，血液及其他培养。