[科普中国]-肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。

临床表现患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。少数病例可见黄疸。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG，导致青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗，多发生于男孩。

检查1.血小板增高，红细胞数减少。

2.血AFP升高。AFP水平与疾病过程平行，当肿瘤完全切除时，AFP降至正常而随病变复发，AFP水平可再度升高。

3.其他实验室指标异常包括血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平的升高。

4.CT可显示肝内单个或多个肿物，50%病例有钙化灶。MRI及CT有助于将肝母细胞瘤与婴儿型血管内皮瘤、间叶性错构瘤等相区别，这些病变一般都有各自特有的血管影像学特征。MRI还可显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。

治疗治疗以手术切除为首选。高强度聚焦超声治疗为常规Ⅰ期无法切除的肝母细胞瘤提供了新的治疗手段。利用超声波的可视性、组织穿透性和聚焦性等物理特征，通过超声波加热效应，机械效应和空化效应从体外定位，直接破坏体内深部的肿瘤组织，对邻近正常组织的影响较小，定位准确、无创性“切除”、无辐射污染、疗效明显。超声消融治疗联合手术切除将极大提高肝母细胞瘤的完整切除率。

预后手术切除是否彻底与预后直接相关；观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后；其他预后相对较好的因素包括肿瘤限于一叶、胎儿型等。