[科普中国]-亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）又称浅表性播散性狼疮、亚急性播散性狼疮、环状红斑、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同，又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同，其具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。

病因本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高γ球蛋白血症发病率亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，在某些外因（日光、紫外线照射）和内因（精神受刺激及心理严重障碍）的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生自身免疫反应而致病。

临床表现本病皮损为广泛性、对称性分布，常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损开始为小红斑性轻度脱屑性丘疹，两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损，也可向周围扩散形成环状皮疹，然后融合成多发性环状外形。在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑，其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡。皮损消退后，仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失，毛细血管扩张可长期存在。本病为非瘢痕形成，其脱屑和毛囊栓形成较轻，持续时间较短，分布较广，皮损有融合的倾向，可形成较大的皮损区，其色素改变有时很突出。急性炎症消退后色素消失可持续数月，但不伴有真皮萎缩，为可逆性改变。半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发。40%的病人可发生软腭黏膜损害，这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见；少数病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变；约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损，这些皮损常位于头皮，并且可发生在SCLE出现前许多年；几乎所有的病人都有轻度的系统性表现，最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适。

检查1.实验室检查

（1）血常规及血沉 一般无贫血现象，可出现白细胞计数减少，血沉增快。

（2）尿常规 少数病人仅有轻度蛋白尿和血尿。

2.其他辅助检查

（1）免疫学检查 多数病例的LE细胞和抗核抗体阳性，抗SSA、SSB抗体阳性。少数的病例有低滴度的抗dsDNA抗体阳性。多数病例ANA阳性，其中60%的病例在1：160以上。

（2）正常皮肤活检 可于表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着。

诊断根据本病皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征，在临床上即可基本确诊。根据有关实验室检查，如ANA阳性，抗SSA、SSB抗体阳性，以及HLA-DR3或HLA-B8阳性，即可诊断为SCIE。

鉴别诊断需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮，但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病，如类风湿关节炎、皮肌炎及混合结缔组织病。

治疗缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化，必须用激素、免疫抑制剂，其用药方法及疗程同系统性红斑狼疮，只是用药剂量宜小。

预后本病无严重生命器官受累，预后较好。

预防1.避免饮酒和过度疲劳。

2.如对日光过敏，外出时面部可搽用防光剂等，避免在烈日下暴晒。

3.避免受凉、感冒或其他感染。