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[科普中国]-青光眼睫状体炎综合征

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青光眼睫状体炎综合征(简称青-睫综合征)也称Posner-SchlMsman综合征,是一种反复发作的单眼青光眼合并睫状体炎。其特点为单侧、反复发作、视力轻度减退、眼压中等升高、房角开放、有少量灰白色KP。本病多发生在20~50岁,50岁以上者少见,60岁以上者更罕见。

病因发病原因尚不十分清楚,有人认为可能与过敏因素、病灶感染、下丘脑障碍、自主神经功能紊乱、睫状血管神经系统反应异常和房角发育异常有关。近年来发现本病发作期房水中前列腺素(PG)的浓度,特别是PGE明显增加。

临床表现多发生于青壮年。单眼发病,且是同一眼反复发作,偶有双眼受累。发作性眼压升高且反复性发作,间隔时间可数月至1~2年。眼压可高达40~60mmHg,每次发作高眼压持续时间一般1~14天,可自行恢复,少数延续1个月,罕有延续2个月者。

无自觉症状,仅有轻度不适,视力一般正常,如角膜水肿则视物模糊。发作期间瞳孔略大,对光反应存在。虽然有反复发作、轻度睫状体炎,但从不发生虹膜后粘连。

若与原发性开角型青光眼并存时可出现青光眼性视神经及视野的损害。但在本病急性发作时可能出现血管暗影扩大。严重病例长期反复发作,或每次发作持续时间长,经常在高眼压下可出现青光眼性视盘及视野改变。高眼压状态下C值偏低,间歇期C值及眼压均恢复正常,且对各种激发试验均呈阴性。

检查1.病史

近期有无使用散瞳剂、全身抗胆碱药物或运动,有无既往发作史,有无角膜或全身疾病。

2.裂隙灯检查。

3.前房角镜检查。

4.评估视神经。

5.视网膜检查。

6.房水细胞学检查可以发现炎症细胞。

7.眼压计

进行眼压测量估计病情,还可测定房水流畅系数及压畅比。房角镜检查可以了解房角堵塞情况及房角状态。眼底检查对于长期患者可出现青光眼性视盘改变。超声生物显微镜检查可以发现睫状体肿胀和渗出,发作期行荧光素虹膜血管造影可发现虹膜血管性病变情况。

诊断此病的诊断主要根据以下典型的临床特点:

1.眼压升高与症状不成比例,患者往往有显著的眼压升高,但通常无症状或仅有轻微的症状;

2.眼压升高与体征不成比例,尽管患者的眼压升高是突然的,眼压升高的程度足可以引起严重的眼组织损害,但患者一般并无急性闭角型青光眼的眼部体征,如睫状充血、角膜水肿、视神经损害、视野缺损等;

3.眼压升高与虹膜睫状体炎的严重程度不成比例,虹膜睫状体炎可因渗出物、细胞堵塞房角、虹膜后粘连等机制引起眼压升高。但此病的虹膜睫状体炎轻微,不引起虹膜后粘连,眼压升高却特别显著,并且眼压升高可出现于炎症体征出现之前;

4.单眼受累,虽然此病可累及双眼,但患者典型地表现为单眼受累;

5.特征性的KP,此种KP典型地表现为数量少、分布特殊、消退慢;

6.反复发作;

7.眼压升高时房角是开放的;

8.活体超声生物显微镜检查可发现睫状体肿胀和渗出。

鉴别诊断青光眼睫状体炎综合征易被误诊为其他疾病,应主要与急性闭角型青光眼、Fuchs综合征和急性虹膜睫状体炎等相鉴别。

1.急性闭角型青光眼

急性闭角型青光眼表现为眼压突然升高,患者有眼红、眼痛、头痛、视力下降、虹视、恶心、呕吐等明显症状,检查发现有睫状充血、角膜水肿、瞳孔轻度散大,呈竖椭圆形,前房浅,房角窄或关闭,不出现KP。

2.Fuchs综合征

Fuchs 综合征虽然也典型地表现为单侧受累,不出现虹膜后粘连,易引起并发性白内障、眼压升高,但起病多隐匿或缓慢,眼压升高多为轻度至中度升高。其KP往往是星形,呈弥漫性分布、瞳孔区分布或下方三角形分布,虹膜有不同程度的脱色素,易出现Koeppe结节,也可出现轻度玻璃体混浊。

3.特发性前葡萄膜炎

特发性前葡萄膜炎分为急性和慢性两种类型,前者多起病突然,有明显的眼红、眼痛、畏光、流泪等症状,KP呈尘状,分布于角膜下方,有明显的前房闪辉和大量的前房炎症细胞,可出现虹膜后粘连,眼压一般不高或轻微下降,偶尔可出现眼压升高;后者起病缓慢,KP为尘状或羊脂状,位于下方角膜,前房闪辉和前房炎症细胞通常较为明显,易发生虹膜后粘连、虹膜周边前粘连、并发性白内障,眼压升高主要与房角炎症或闭塞、虹膜后粘连有关。根据这些临床特点,一般不难将特发性前葡萄膜炎和青光眼睫状体炎综合征鉴别开来。

4.新生血管性青光眼。

5.炎症性开角型青光眼。

6.其他

如单纯疱疹病毒性或带状疱疹病毒性角膜葡萄膜炎。

并发症可有原发性开角型青光眼、色素性青光眼等并发症。

治疗1.药物治疗

在发作期间局部应用皮质激素,可控制炎症发展。高眼压需要口服碳酸酐酶抑制剂。服用吲哚美辛(消炎痛)可以抑制PG的生物合成,对治疗本症可达到部分降压效果。氟灭酸不仅能抑制PG的生物合成,并可直接对抗PG的生物效应,故较消炎痛郊果更好。局部应用肾上腺素、噻吗洛尔亦有助于降低眼压。药物治疗不能预防本病的复发,皮质激素类药物亦不应延长使用,以免引起皮质激素性青光眼。

(1)糖皮质激素 在患者出现眼压升高时,通常应给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗,可选用0.1%地塞米松或1%泼尼松龙滴眼剂,3~6次/天,在眼压恢复正常时,则应迅速降低点眼频度或停药。

(2)非甾体消炎药 对一些患者可给予非甾体消炎药,如吲哚美辛口服,也可给予非甾体消炎药滴眼剂如普南扑灵点眼治疗。

(3)降眼压药 可选用β受体阻断剂(如0.5%噻吗洛尔滴眼剂)或0.1%肾上腺素、1%阿可乐定等降眼压药物点眼治疗。通过药物点眼治疗,患者的眼压通常于短期内即恢复至正常水平。

2.手术治疗

患者的眼压升高一般不宜行抗青光眼手术治疗,手术不能预防疾病的复发。但应严密观察,长期随访,若与原发性或继发性开角型青光眼合并存在时,视功能有遭受威胁之可能,应考虑手术治疗。

预后多数患者视力预后良好,少数患者可出现视野缺损和(或)视杯扩大。