[科普中国]-小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

小儿病毒相关性吞噬血细胞综合征，又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，是免疫性组织细胞增多症的一种。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热、皮疹、血细胞计数减少等为特征。

病因与E-B病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高、病毒培养阳性、活检、尸检等检查得到证实。除以上有关病毒外，小儿病毒相关性吞噬血细胞综合征亦可继发于伤寒、粟粒性肺结核、葡萄球菌性败血症、革兰阴性杆菌感染、布氏杆菌病、疟疾、黑热病、支原体感染、真菌感染之后。另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。

临床表现小儿病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面：

1.一般特点

高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，1～8周可自行缓解。

2.部分或全血细胞减少

全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关，Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。

3.多脏器损害

肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾功能衰竭等多脏器损害。

4.病理特点

淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。

检查1.血液检查

低蛋白血症、α2球蛋白比例升高、血胆固醇浓度降低、C-反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶尤以LDH3～LDH5水平升高等。

2.骨髓检查

骨髓涂片可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。

特异性表现是可见组织细胞吞噬红细胞（成熟的与有核的）、白细胞（多核与淋巴）、血小板及血细胞碎屑现象。

粒细胞与红细胞生成低下，巨核细胞呈现正常或生成过盛。吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动和缓解同步。

3.病原学检查

绝大多数小儿病毒相关性吞噬血细胞综合征继发于EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定，以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。

诊断根据临床表现和实验室检查所见，进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。

鉴别诊断须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。

治疗本病具有自限性，轻至中度的患儿若无基础疾患，可经一般护理治疗，1～8周后可复原，无须特殊治疗。

本病是病毒感染，有免疫功能低下的表现，因此原则上忌用免疫抑制剂，以免造成免疫功能的瘫痪。人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效。