新生儿颅内出血是新生儿常见的严重疾病,是常见的一种脑损伤,由产伤和缺氧引起,也是造成围生新生儿死亡的主要原因之一。
病因1.缺氧缺血
一切在产前、产程中和产后可以引起胎儿或新生儿缺氧、窒息、缺血的因素,缺氧缺血性脑病常导致缺氧性颅内出血,早产儿多见,胎龄越小发生率越高。可因宫内窘迫、产时和产后窒息、脐绕颈、胎盘早剥等,缺氧缺血时出现代谢性酸中毒,致血管壁通透性增加,血液外溢,多为渗血或点状出血,出血量常不大而出血范围较广和分散。导致室管膜下出血、脑实质点状出血、蛛网膜下腔出血。
2.产伤
胎儿头部受到挤压是产伤性颅内出血的重要原因,以足月儿、巨大儿多见。可因胎头过大、产道过小,头盆不称、臀位产、产道阻力过大、急产、高位产钳、吸引器助产等,使头部受挤压、牵拉而引起颅内血管撕裂、出血。出血部位以硬脑膜下多见。
3.其他
颅内先天性血管畸形或全身出血性疾病,如某些凝血因子表达减少也可引起颅内出血或加重IVH,如维生素K依赖的凝血因子缺乏、血小板减少等,可引起颅内出血。快速扩容、输入高渗液体、血压波动过大、机械通气不当,吸气峰压或呼气末正压过高等医源性因素也在一定程度上促使颅内出血的发生。
临床表现1.颅内出血共同的临床表现
颅内出血的临床表现与出血部位、出血程度有关。主要表现为中枢神经系统的兴奋、抑制症状,多在出生后3天内出现。
(1)兴奋症状 早期常见:颅内压增高表现如前囟隆起、颅缝增宽、头围增加;意识形态改变,易激惹、过度兴奋、烦躁、脑性尖叫、惊厥等;眼症状如凝视、斜视、眼球上转困难、眼球震颤;肌张力早期增高等。
(2)抑制状态 随着病情发展,意识障碍则出现抑制状态,如淡漠、嗜睡、昏迷、肌张力低下、拥抱反射减弱或消失;常有面色苍白、青紫,前囟饱满或隆起,双瞳孔大小不等或对光反射消失和散大;呼吸障碍改变,呼吸节律由增快到缓慢、不规则或呼吸暂停等;原始反射减弱或消失等表现。
(3)其他 如贫血和无原因可解释的黄疸等等。
2.各部位出血的临床特点
各类型颅内出血的不同临床特点如下。
(1)硬膜下出血 特点为多数系产伤,出血量大。产伤致天幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂所造成的急性大量出血,在数分钟或几小时内神经系统症状恶化、呼吸停止死亡;亚急性者,在出生24小时后出现症状,以惊厥为主,有局灶性脑征,如偏瘫、眼斜向瘫痪侧等;亦有症状在新生儿期不明显,而在出生数月后产生慢性硬脑膜下积液,有惊厥发作、发育迟缓和贫血等。小脑幕上出血先表现为激惹、脑性尖叫、两眼凝视惊厥等兴奋表现,病情进一步发展,可出现抑制状态。小脑幕下出血因出血灶压迫延髓,可出现意识障碍、呼吸不规则、阵发性呼吸暂停甚至呼吸停止、肌张力低下。
(2)蛛网膜下腔出血 多见于早产儿,常有窒息史,可为原发、也可为脑室内出血或硬膜下出血时血液流入蛛网膜下腔所致。原发性蛛网膜下腔出血,出血起源于蛛网膜下腔内的桥静脉,典型症状是在生后第2天发作惊厥,发作间歇情况良好,大多数预后良好,个别病例可因粘连而出现脑积水后遗症、少量出血者无症状,或仅有易激惹、肌张力低下,常在1周内恢复。出血量多者症状明显,可出现惊厥,但惊厥间期神志清楚。蛛网膜下腔出血不易压迫脑干,故预后较好,但出血严重者也可病情迅速恶化甚至短期内死亡,主要的后遗症为交通性或阻塞性脑积水。
(3)脑实质出血 多为早产儿。多因小静脉栓塞后使毛细血管压力增高,破裂而出血。如出血部位在脑干、则早期可发生瞳孔变化,呼吸不规则和心动过缓等。前囟张力可不高,主要后遗症为脑瘫、癫痫和精神发育迟缓,由于支配下肢的神经传导束临近侧脑室,向外依次为躯干、上肢、面部神经的传导束,因此下肢运动障碍较多见。出血部位可液化行程囊肿,如囊肿与脑室相通称之为脑穿通性囊肿。
(4)脑室周围及脑室内出血 多见于早产儿和出生时有窒息史者。大部分在出生3天内发病,症状轻重不一。最常见症状为Moro反射消失,肌张力低下,淡漠及呼吸暂停。严重者可急剧恶化,在数分钟或数小时内进入昏迷、抽搐、四肢肌张力低下、前囟饱满、瞳孔对光反射消失、呼吸暂停等。出血量多者有贫血、血压不升。
检查1.实验室检查
(1)血象 出血严重者,可有贫血,血红蛋白、血小板、血细胞比容下降。
(2)血液检查 生化检查有CPK-BB活性增高,血浆血栓素B2和6-酮-前列腺素比值增高有助诊断。血气分析呈代谢性及呼吸性酸中毒和低氧血症。其他可有间接胆红素增高,凝血酶原时间延长等。
(3)脑脊液检查 在蛛网膜下腔出血及脑室内出血时可阳性,临床常因脑脊液检查发现均匀一致的血性脑脊液而提示蛛网膜下腔出血的诊断,表现为均匀血性,皱缩红细胞,早期脑脊液红细胞数量和蛋白含量增高,部分病例白细胞增高,以后脑脊液变为黄色和葡萄糖降低。
2.辅助检查
(1)颅透照 颅透照对诊断硬膜下血肿、脑穿通畸形或脑积水有一定意义。
(2)头颅超声 是诊断IVH的首选方法。床旁连续头颅超声对早产儿IVH的开始时间、出血部位及严重程度提供可靠的信息,而且价廉方便,无须搬动患儿,又无放射线损伤。极低出生体重儿是易发生IVH的高危人群,应常规进行头颅超声的筛查。在生后3天、1周、1个月时各查1次。
(3)头颅CT CT是证实IVH的部位和程度的有效手段,对硬膜下出血、后颅凹出血、蛛网膜下腔出血和某些脑实质的损害,CT的诊断价值优于超声。但CT不能床旁进行,还有使患儿暴露于放射线的缺点,对后颅凹硬膜下出血和小脑出血的诊断价值不及MRI。
(4)头颅X线摄片 枕骨分离和颅骨骨折可通过头颅X线摄片证实。
(5)经颅脑阻抗法 近年来有应用经颅脑阻抗法及Doppler技术测脑血流速度以检查颅内积液及预测治疗效果。
(6)头围 连续观察头围有助于监测脑室体积的变化。
诊断1.病史
孕龄不满32周,体重不足1500g,易发生脑室管膜下出血及脑室出血,发病率可达40%~50%。多发生于3日以内。
2.临床表现
常无兴奋过程,而抑制症状明显,如拒奶、嗜睡、反应低下、肌张力低下、拥抱反射消失。经常出现阵发性呼吸节律不整及呼吸暂停,伴发绀。晚期出现惊厥及昏迷。面色苍白、前囱膨隆、双眼凝视、瞳孔不等或散大固定、光反射消失。
3.辅助检查
IVH的诊断除结合围生期缺氧或外伤病史及依靠临床表现的识别和影像学检查。早产儿临床症状和体征较少,影像学检查头颅CT、B超是IVH的主要诊断手段,根据头颅B超或CT检查结果能精确的了解病变类型、部位及程度,并做出分级诊断和对预后作出估价。
鉴别诊断1.颅内出血的脑性缺氧以呼吸浅表不规则或暂停为多见;而肺性缺氧以气急、鼻煽和三凹征为主,给氧和啼哭后青紫改善;心性缺氧往往呼吸深度增加,吸氧后青紫如
2.抽搐应与窒息缺氧后脑水肿、低糖、低钙、低钠、低镁血症、维生素B6依赖症、颅内畸形、感染、核黄疸等鉴别。
3.肌张力低下应与先天愚型、重症肌无力,先天性肌弛缓综合征、心型或肌型糖原累积病等相鉴别。
4.腰椎穿刺损伤,血性脑脊液是提示蛛网膜下腔或脑室内出血的一个线索,但需与腰椎穿刺损伤鉴别。
5.细菌性脑膜炎,IVH非急性期颅内出血的脑脊液特征为脑脊液黄色、红细胞数量增多和蛋白含量增高,脑脊液糖常常降低30mg/dl,甚至可低达于10mg/dl,并可持续数周甚至数月。脑脊液中糖的降低可能系出血损伤葡萄糖向脑脊液转运的机制。当脑脊液糖降低,伴淋巴细胞增多和蛋白含量增高时,很难与细菌性脑膜炎鉴别。
并发症1.常合并肺透明膜病、肺出血。
2.经常出现阵发性呼吸节律不整及呼吸暂停,伴发绀。晚期出现惊厥及昏迷。面色苍白、前囱膨隆、双眼凝视、瞳孔不等或散大固定、光反射消失。极度严重者可死于产程中或生后仅有微弱心跳,虽经积极复苏,最后仍告无效。
3.发生不同程度的神经系统后遗症,存活者常留有癫痫、脑瘫、智力低下、视力或听力障碍、共济失调等后遗症。
治疗1.加强护理
保持安静,减少搬动,头中位或右侧卧位,头肩略垫高30°。保持患儿体温在35.5~36.5℃。出生时即有症状者,宜推迟喂奶。供氧,及时清除呼吸道分泌物。控制入液量,宁少勿多,每天50~60ml/kg。
2.控制出血
(1)维生素K 可选择使用维生素K1 1~5mg/次,肌内注射,1次/d,连续3天。也可选择酚磺乙胺止血敏、卡巴克络安络血和血凝酶立止血、氨甲苯酸或氨基已酸等。
(2)输新鲜血浆或全血**。**
(3)维生素C 改善血管通透性,有利于止血。
3.抗惊厥
有利于止血和防止新的出血,应及时止惊,需用抗惊厥药物。原则上选择一种药物,剂量要足,或两种药物交替使用。用药期间经常监测药物血浓度,用药后密切观察,以惊厥停止、安静入睡、呼吸、心率平稳、掌指弯曲有一定张力为度。
(1)苯巴比妥 控制新生儿惊厥首选。
(2)地西泮安定 为治疗新生儿惊厥持续状态的首选药物。
4.降低颅内压
(1)肾上腺皮质激素 对伴有颅内高压者早期应用有持续缓解脑水肿的作用,可减少甘露醇的重复使用。
(2)20%甘露醇 如已为晚期发生了脑疝,有瞳孔不等大、呼吸节律不整、叹息样呼吸或双吸气时,可使用20%甘露醇,剂量根据病情决定,静脉推注或快速静脉滴注,颅内压的高低及意识状态可作为是否需要重复给药的指标。
(3)控制液量 因脑水肿致颅内高压时,控制液体量,并根据电解质、血浆渗透压及尿量、体重变化进行调整。
5.维持正常脑灌注
大量IVH时,由于动脉压降低和颅内压增高,脑的灌流减少,因此必须维持血压在足够的水平上,同时避免血压的过度波动和脑血流速度的突然升高,没有必要的过分积极治疗反而会加重已经存在的脑损伤。
6.脑代谢激活剂
(1)胞磷胆碱 出血停止后,可给予胞磷胆碱加入葡萄糖液生后第2天开始,直至症状好转或出院时。
(2)脑蛋白水解物脑活素 稀释后静滴,或肌内注射。
(3)吡拉西坦脑复康 恢复期可给脑复康连续服药3个月。
(4)其他 可应用细胞色素C、三磷腺苷ATP、辅酶A等。
7.脑硬膜穿刺和外科治疗
手术指征取决于出血病灶的大小、颅压增高的体征和是否存在脑疝。大脑表面硬膜下出血伴中线移位,特别是临床症状恶化伴小脑幕切迹疝时,均是急诊硬膜下穿刺或切开引流的指征。脑硬膜穿刺1次/天,每次抽出量不超过15ml。位于后颅凹的大量硬膜下出血也需外科手术。对于无明显症状的硬膜下出血患儿,外科手术并不能改善其远期预后,但需临床严密观察,若患儿病情稳定,勿须手术。
8.高压氧治疗可用高压氧舱全舱给氧法。
9.支持疗法
维持正常的通气,维持水、电解质和酸碱平衡,维持体温和代谢正常等。颅内出血至新生儿惊厥时,首先是排除可能存在的代谢紊乱如低血糖症,低钙血症、低镁血症、低钠血症等,如为代谢紊乱引起,则应立即处理。
10.预防出血后脑积水
脑脊液中的血液和蛋白质可引起蛛网膜炎及粘连,导致出血后脑积水。
(1)腰椎穿刺放脑脊液 可连续腰椎穿刺放出血性脑脊液,在病情稳定后,每天或隔天1次,但连续腰椎穿刺对预防出血后脑积水的价值还有争议。
(2)纤溶药物 用纤溶药物已被尝试预防出血后脑积水的发生,但需要进一步证实。
(3)脑室穿刺引流 可进行脑室穿刺引流,维持7天后撤除,如头围继续增大,可考虑脑积水分流术。