眼肌麻痹性偏头痛是一种以反复发作以眼外肌麻痹和偏头痛为主要特征的综合征。眼肌麻痹性偏头痛(OM)原发于眼部,且与神经系统有关。又称眼肌瘫痪性偏头痛。本病的发病年龄以青少年居多。发病性别无明显差异。发作次数为2~20次不等,以2~4次者居多;发作间隔时间不一,可为数天或数年,一般复发率越高其间隔时间也越短,症状可持续数小时至10周不止。
病因眼肌麻痹性偏头痛的确切病因尚不清楚,多数人认为与血管性紊乱、颈内血管收缩、脑血管畸形、脑肿瘤、海绵窦特异性或非特异性炎症、蝶窦囊肿等有关。
临床表现1.眼肌麻痹性偏头痛
分真性和症状性偏头痛两种。
(1)真性眼肌麻痹性偏头痛有典型的单侧悸痛或跳动性头痛,发作时间为数小时至数天偏头痛发作前或发作中出现眼肌麻痹,眼肌麻痹常为动眼神经麻痹滑车神经及展神经麻痹少见。
(2)症状性眼肌麻痹性偏头痛 指海绵窦内有占位性病变特别是动脉瘤引起的偏头痛
2.临床症状
患者常有:
(1)偏头痛头痛的部位多在单侧额顶部、额颞部或额眶部。头痛的性质为阵发性搏动性痛或跳痛,常伴有恶心、呕吐;
(2)眼肌麻痹 为完全性动眼神经麻痹症状,眼睑下垂,眼球偏外下方,眼球向上、下、内运动明显受限,伴有瞳孔散大;亦可累及第Ⅵ脑神经,很少侵犯第Ⅳ脑神经。
检查1.实验室检查
血常规血糖等各种实验室检查多为正常。
2.其他辅助检查
头颅CT、MRI及颈动脉造影多无异常发现。
诊断眼肌麻痹性偏头痛临床上不多见,依据偏头痛、眼肌麻痹、反复发作及临床检查无明显器质性病变为主要特征即可做出诊断。
鉴别诊断1.糖尿病性眼肌麻痹
特点为麻痹开始数天内有同侧眼痛及偏头痛,但瞳孔不麻痹,麻痹于1~2个月后自然恢复,伴有血糖增高及其他糖尿病症状。
2.颞动脉炎
特点为病侧头部呈持续刀割样疼痛,局部触痛明显,颞浅动脉红肿、发硬呈条索状可引起动眼神经麻痹。
3.痛性眼肌麻痹
是海绵窦区及其附近的一种非特异性炎症,可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不同程度的麻痹和损害,并伴有一侧头痛。其临床表现与眼肌麻痹性偏头痛很相似,依据实验室检查、CT、磁共振成像及颈动脉造影检查可资鉴别。
治疗眼肌麻痹性偏头痛一般都能治愈。主要采用药物治疗,常用的药物有三类:首选血管扩张剂,如曲克芦丁、复方丹参、654-2等;其次应用大剂量B族维生素;皮质激素对减轻炎性水肿有利。如合并鼻旁窦炎应用抗生素作为辅助治疗。对精神紧张的患者服用小剂量镇静剂。
经上述治疗措施,头痛一般在1周内消失,眼肌麻痹多在2周至2个月逐渐恢复,复发次数多者可连续治疗半年。