[科普中国]-靶样含铁血黄素沉积性血管瘤

起初为真皮浅层显著扩张和不规则的薄壁血管腔增生。瘀斑性环为靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的典型症状之一。本病是单发性血管瘤的亚型。由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤，其中80%属先天性的。血管瘤属于良性，生长缓慢，很少恶变。

病因可能为原先存在的伴有血栓的血管瘤受到外伤和以后发生血管再通所致。研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。

靶样含铁血黄素性血管瘤的重要病理改变真皮内增生的薄壁血管部位有程度不同的含铁血黄素沉积。一般病理改变：

1.早期：①真皮浅层薄壁血管广泛致密地不规则增生；②内皮细胞呈上皮样，有时分层，管腔消失；③管腔内乳头状突起，由单层的上皮样内皮细胞以鞋钉样连接；④网状真皮胶原束间有不规则的狭窄血管增生；⑤真皮内水肿，红细胞外溢，有含血黄素沉积及少量淋巴细胞浸润。

2.后期：①萎缩的管腔；②血管外梭形细胞增多；③不规则、狭窄的薄壁血管穿行于真皮的胶原束之间；④程度不同的含铁血黄素沉积；⑤血管的内皮细胞Ⅷ因子相关抗原弱阳性，荆豆荆豆凝集素I反应强阳性。

临床表现典型皮损为单发性，环状淡紫色到紫色直径2～3mm的丘疹，周围绕以灰白色边缘，灰白色边缘的外围为瘀斑性环，使皮损呈靶样外观。此环向外围扩展，最终消退。晚期皮损仅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮损大多发生于中青年男性的躯干和四肢。

检查组织病理：早期为真皮浅层显著扩张和不规则的薄壁血管腔增生。内皮细胞扁平或呈明显的上皮样。被覆有单层上皮样内皮细胞的乳头状突起伸入血管腔，腔内可见纤维蛋白性血栓。网状层深部血管内皮细胞衬里不明显，血管变为角状或不规则性。此外可见真皮水肿，红细胞外渗，含铁血黄素沉积，以及淋巴细胞轻度浸润。免疫组化染色血管内皮细胞第八因子相关抗原呈弱阳性，荆豆植物血凝素1呈弱阳性。

治疗较小者不必治疗。必要时手术切除。

1.药物治疗：以消痔灵注射液与1%普鲁卡因1∶1注射于瘤体内，剂量视瘤体的大小而定，一般是在3cm的范围内注射4～5ml。

2.手术治疗：①先埋置扩张器，在血管瘤附近选择好合适的供皮区，一般应为正常皮肤，扩张囊的大小与形状视血管瘤皮肤病损情况而定，通常扩张囊的基底应与血管瘤皮肤病损大小接近。皮肤切口可选择在血管瘤边缘，尽量与扩张囊的方向垂直以减少切日缝合后的张力。皮肤切开后，在皮下组织潜剥离并形成腔隙，其范围应大于扩张囊的基底。在距扩张囊约4～6cm处的适当部位分离一小腔隙，放置注射壶，并将注射壶与周围组织缝合固定一针，最后分层缝合切口。②伤口拆线后需定期注人生理盐水。方法是左手固定注射壶，用5号针头经皮肤刺人注射壶内，针头触及壶底后即可注入盐水，通常每周注射1次，每次注射量可为囊容积的10%～20%的用量至表面皮肤稍呈苍白为度，注入后患者可感胀满不适，一般无须处理。平均所需扩张的时间为4～8周，需要扩张的皮肤面积应为缺损区的2倍，一半修复缺损，一半闭合供区。

术前准备：①要周密考虑、充分估计血管瘤的范围大小及与邻近重要组织器官的关系，制定好相应的治疗方案。②对较大的海绵状血管瘤，可酌情先行硬化剂注射，使其体积缩小硬化后，再作切除手术。③血管瘤切除后，估计创缘不能直接缝合，需要植皮或作邻位皮瓣修复者，术前应供好供皮区皮肤准备。④较大、较深的血管瘤，术前应备血。靶样含铁血黄素沉积性血管瘤中医治疗方法。

3.中医治疗：宜采用凉血清热，和营祛淤之法，方用芩连二母丸。用落得打、石见穿、白花蛇舌草，煎汤送服。