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[科普中国]-小儿下腔静脉阻塞综合征

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下腔静脉阻塞综合征是由于下腔静脉受邻近病变侵犯,压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,是因下腔静脉血液回流障碍而出现的一系列临床症候群。由于发生阻塞部位的不同,其临床表现亦不相同。

病因有多种原因,如先天性发育异常或肿瘤、血栓等,均可造成下腔静脉的阻塞性变化。

1.血栓形成

下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成,欧美国家血栓形成发病率较高,起因于血液的高凝状态,血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成,原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。

2.发育异常

下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常,引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞,病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞。因此,解释了下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性,而症状出现较晚的原因,在日本、非洲发病率较高,约占下腔静脉阻塞病例的64%,国内随腔静脉造影的广泛开展,病例日趋增多。

3.炎症和肿瘤

腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤,可使下腔静脉周围粘连,扭曲或肿瘤侵犯,压迫均可造成下腔静脉阻塞。此外,下腔静脉本身的炎症,可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

临床表现临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异,临床表现取决于阻塞的部位、程度,及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。

1.上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部)

病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸,气促)三组临床表现,引起肝脏的回流障碍,临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞,表现为腹水、肝脏肿大、肝功能障碍、常合并高醛固酮症,水钠潴留增加等。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡,下腔静脉阻塞综合征多数患者肝功能较好,白、球蛋白比例倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。

倘若为肿瘤所致下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝大、黄疸、消化道功能障碍及咯血、胸痛等。

2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部)

肾脏疾患、血压降低、脱水等为血栓性阻塞的诱因,血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多,如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压,肾血流量减少,肾功能障碍,可使肾静脉一并阻塞,而引起肾病综合征的表现,表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿,血尿,如进入慢性期,则因长期蛋白尿,全身水肿,血胆固醇增高等,久之可引起不同程度的肾衰竭及出血性肾梗死。

3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下)

下腔静脉下段的阻塞所引起的症状,主要是下腔静脉高压状态:

(1)下肢静脉瘀滞 两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻,下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、瘙痒、湿疹,如果阻塞延及到髂静脉、股静脉及大腿静脉,则两小腿可有色素沉着和溃疡发生,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显,亦可有步行障碍,下腹痛等。

(2)浅表静脉扩张 胸壁皮下,下腹部及侧腹部静脉的扩张,血流方向均朝向头侧,大多是竖直长链状,直径可达10毫米以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变,曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背。

检查1.血液检查

可有转氨酶增高,血钠增高,血清肌酐增高,尿素氮增高等。

2.尿液检查可有蛋白尿、血尿

3.下腔静脉造影

是最可靠的诊断方法,对显示下腔静脉阻塞的部位、范围、腔内抑或腔外阻塞及侧支循环形成的情况可作出较明确的诊断,双向下腔静脉造影是诊断下腔静脉阻塞的可靠检查方法。在腹股沟部作一小切口,从大隐静脉分支插入导管可避免损伤股静脉,在机器屏幕引导下插至下腔静脉有阻力处,导管退出10毫米~15毫米,再经上臂浅静脉将另一导管插至右心房,再至下腔静脉近端,远端导管用高压注射器注入60%泛影葡胺40mL,同时经上臂的导管手推20mL造影剂,并连续拍片,静脉造影可清楚显示阻塞部位、程度及侧支循环的状况。

4.静脉肾盂造影

若发现输尿管受压、移位,则应怀疑特发性腹膜后纤维症,如见有输尿管凹陷现象,则可疑及侧支循环的静脉弯曲。

5.CT检查

由腹部肿瘤所致阻塞,采用CT检查可明确阻塞的平面范围,另外对病变性质也能大致作出诊断,CT结合对比剂的应用,可清楚显示不同平面的血管管腔,精确诊断腔静脉阻塞部位、程度和可能的原因,侧支循环通路,静脉扩张度等。

6.B超检查

B超检查在诊断下腔静脉阻塞中起重要作用,X线造影显示下腔静脉在第9胸椎上缘水平处阻塞,因上腔静脉阻塞无法插入导管造影,不能确定病变范围,但B超检查,发现在距心脏入口约20毫米处下腔静脉内有4毫米厚的隔膜,B超检查准确方便,甚至有时可弥补造影的不足,并可筛选患者做下腔静脉造影的主要检查方法,可见肝脏肿大、腹水等。

7.核素静脉造影

将2~5毫居里的99mTc注入到下肢浅静脉,可以了解下腔静脉阻塞部位、程度和侧支循环状况,此法安全而简单。

诊断凡是出现双侧性下肢静脉功能不全,和胸、腹壁广泛性浅静脉曲张的患者,都应想到下腔静脉综合征的可能。

询问病史时,常有早已存在的下肢深静脉血栓形成的症状,如发病年龄轻且病程长,应考虑下腔静脉畸形;病程短,病情迅速发展,应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫如肾肿瘤、胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性,其特点是阻塞位置常在中段,有明显的蛋白尿和血尿。

体检时,应注意胸腹壁浅静脉的血流方向。正常时,下腹部静脉血流由上向下,上胸部静脉血流由下向上,如果下腔静脉阻塞,胸腹部血流由下向上,若为上腔静脉阻塞,则胸腹部血流由上向下,借此可以作为鉴别。

鉴别诊断应与晚期血吸虫病、肝硬化、缩窄性心包炎、结核性腹膜炎相鉴别,一般通过详细询问病史和体格检查,根据各自的临床特点不难作出诊断,鉴别诊断发生困难时,采用B超或下腔静脉造影,即可作出确诊。

关于病变范围的判断:凡是阻塞位于下段的,仅有下肢,生殖器和肛门部位的表现,位于中段者,尚有肾脏受累的依据;位于上段者,将出现以肝静脉阻塞为主的症状。

上段下腔静脉阻塞应注意与肝硬化所致者相鉴别,中段下腔静脉阻塞应与肾病综合征相鉴别。

并发症上段下腔静脉阻塞常合并醛固酮增高症,造成水、钠潴留等;中段下腔静脉阻塞可引起不同程度的肾衰竭及出血性肾梗死;下段下腔静脉阻塞可有步行障碍等。

治疗本病征目前尚无特殊有效治疗方法。

1.急性期治疗

如果下腔静脉的阻塞是由下肢或盆腔深静脉血栓形成、繁衍所造成,在急性期时可采用抬高下肢,应用抗凝、祛聚药物,如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫等,借以防止血栓进一步发展。为消除水肿,宜低盐饮食,并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状,应考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防栓塞再发。

2.慢性期治疗

对于慢性期患者,如侧支循环能起到有效的分流作用,仅须作对症处理,尽可能保护下肢,如多抬高上肢、避免体力劳动、外穿弹力袜等。对慢性阻塞尤其是静脉流入部以下的阻塞则非手术适应证。因为阻塞部位有发生再通的可能,下肢发生循环障碍,尤其发生溃疡,可用交通支静脉结扎术、皮肤移植等治疗。

预防对于脱水,红细胞增多症,血液凝固性增强的患者,均应积极治疗,预防本症的发生。