[科普中国]-慢性皮肤黏膜念珠菌病

慢性皮肤黏膜念珠菌病指皮肤、黏膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细胞免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同，仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应，而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征，可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病，也可在应用免疫抑制剂的过程中发生。

临床表现此病多发生于女性，可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻者仅累及指甲，重者全身皮肤、黏膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹，黏膜有念珠菌粘着性白斑，指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食管狭窄，并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍，老年发病者一般较轻。

另一类型是少年家族性多内分泌综合征伴念珠菌病，除有轻至中度念珠菌病外，一般在念珠菌发病后数年出现甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、Addison病或糖尿病。通常可查到受累内分泌器官的自身抗体。此外，尚可并发卵巢功能障碍、恶性贫血、脱发和慢性活动性肝炎等。

检查本病免疫缺陷表现不尽相同，最突出的异常是皮肤对念珠菌无反应性，体外抗念珠菌抗原增生反应缺如和淋巴激活素移动抑制因子合成反应减弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗体反应则正常。免疫球蛋白含量正常或增高，T细胞与B细胞计数一般也正常，但单核细胞功能减退。

治疗主要是抗霉菌治疗。口腔可用龙胆紫、制霉素和克霉唑；全身则用酮康唑和二性霉素B治疗。指甲霉菌感染可手术清除。用转移因子进行免疫刺激，并联合应用二性霉素B，可提高疗效，减少药物毒性。此外，还可采用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴细胞进行治疗，亦可取得暂时疗效。