继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤,非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤。为低度恶性淋巴瘤。
病因病因尚不明确,可发生于MF、淋巴瘤样丘疹病以及皮肤外受累的患者。
临床表现1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma)呈单发性或泛发性斑块结节或肿瘤,无斑片期可与MF区别,预后差,5年存活率为15%。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or mediumsized cell lymphoma)与大细胞型不同,大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害,呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤,而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30淋巴瘤者预后差。
诊断根据临床表现、皮损特点、组织CD30染色的特征性即可诊断。
治疗根据不同亚型,采用不同的治疗方案。