[科普中国]-先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足是常见的先天性足畸形。由足下垂、内翻、内收三个主要畸形综合而成。以后足马蹄、内翻、内旋，前足内收、内翻、高弓为主要表现的畸形疾病。男性发病较多，可为单侧发病，也可双侧。畸形明显，一出生就能发现，因此疏忽的病例较少见，多能及早治疗，效果也较好，但畸形也易复发，应定期随访至骨骼成熟，约在患儿14岁后。病因尚不清楚。先天性马蹄内翻足无特殊药物治疗。

病因关于马蹄内翻足的病因，已提出几种理论，一种理论认为距骨内的原始胚浆缺陷引起距骨持续性跖屈和内翻，并继发多个关节及肌肉肌腱等软组织改变。另一个理论认为是多个神经肌肉单位内的原发性软组织异常，引起继发性骨性改变。临床上罹患马蹄内翻足的儿童，除小腿三头肌明显萎缩外，还有胫前动脉发育不良。研究已证明马蹄内翻足I型和II型肌纤维分布异常。患足的长度及宽度可能比正常足要短0.75cm～1.5cm。

临床表现由于生后即能看到足部畸形，通常诊断并不困难。先天性马蹄内翻足一般可分为僵硬型（内因型）和松软型（外因型）。

1.僵硬型

畸形严重。踝与距下关节跖屈畸形明显，距骨跖屈，可从足背侧皮下摸到突出的距骨头。因跟骨后端上翘藏于胫骨下端后侧，足跟似乎变小，乍看似无足跟而呈棒形，故又称棒形足。跟腱挛缩严重。从后方看，跟骨内翻。前足也有内收内翻，舟骨位于足内侧深处，靠近距骨头，骰骨突向足外侧，足内侧凹下，踝内侧和足跟内侧皮纹增多，而足外侧及背侧皮肤拉紧变薄。当被动背伸外翻时呈僵硬固定，此种畸形不易矫正。患儿站立困难，走路推迟，跛行，扶持站立时可见足外侧或足背着地负重。年龄稍长，跛行明显，软组织与关节僵硬，足小，小腿细，肌萎缩明显，但感觉正常。长期负重后足背外侧可出现增厚的滑囊和胼胝，少数发生溃疡。患者常同时有其他畸形。

2.松软型

畸形较轻，足跟大小接近正常，踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩变细不明显。最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正马蹄内翻畸形，能使患足达到或接近中立位，容易矫正，疗效易巩固，不易复发，预后好。该型属于宫内位置异常所致。

检查根据临床表现均能作出诊断，一般不需依据X线检查确诊。但对于判断马蹄内翻足畸形程度和对治疗疗效的客观评价，X线摄片是不可缺少的。正常新生儿足部X线片可见跟、距和骰骨的化骨中心。马蹄内翻足的患儿足部诸骨的骨化中心出现较晚。舟骨在3岁后方才出现。跖骨干生后骨化良好。

1.正位片

正常的足距骨纵轴与跟骨纵轴之间有30°左右的夹角，若小于20°，示足后部内翻。正常足第1跖骨与距骨纵轴、第5跖骨与跟骨纵轴平行或交叉角小于20°，大于20°时，示足前部内收。

2.侧位片

正常足距骨纵轴与第1跖骨平行，在马蹄内翻足患者则二者相交成角。

诊断1.婴儿出生后即有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形。

2.足前部内收内翻，距骨跖屈，跟骨内翻跖屈，跟腱，跖筋膜挛缩。前足变宽，足跟变窄小，足弓高。外踝偏前突出，内踝偏后且不明显。

3.站立行走时跖外缘负重，严重时足背外缘负重，负重区产生滑囊炎和胼胝。

4.单侧畸形，走路跛行，双侧畸形，走路摇摆。

5.X线摄片可见距骨与第1跖骨纵轴线交叉成角大于15°，跟骨跖面和距骨纵轴线夹角小于30°。

鉴别诊断1.新生儿足内翻

新生儿足内翻与先天性马蹄足外观相似，多数为一侧,足呈马蹄内翻但足内侧不紧，足可以背伸触及胫骨前面，经手法治疗1～2个月可完全正常。

2.神经源性马蹄足

神经改变引起的马蹄足，随儿童发育畸形逐渐变的明显，应注意肠道和膀胱功能有无改变，足外侧有无麻木区，特别注意腰骶部小凹或窦道及皮肤的色素改变，必要时应行MRI检查确定是否存在脊髓栓系。肌电图及神经传导功能检查对了解神经损伤有帮助。

3.脊髓灰质炎后遗马蹄足

出生时足部外观无畸形，发病年龄多在6个月以上，有发热史，单侧多见，伴有腓骨长短肌瘫痪，早期无固定畸形，大小便正常，可有其他肌肉瘫痪。

4.脑瘫后马蹄足

围产期或生后有缺氧史，大多于出生后就发现异常，马蹄足畸形随生长逐渐明显，但在睡眠中可消失或减轻，一经刺激畸形更明显。马蹄为主，内翻少，无内收，畸形多为双侧性或同侧上下肢，双下肢交叉步态，下肢肌痉挛明显，常伴有智力减退。

5.多关节挛缩症

马蹄足呈双侧性，足畸形为全身多个关节畸形的一部分，全身大多数肌肉萎缩、变硬，脂肪相对增加，马蹄足僵硬不易矫正，髋、膝关节常受累。

全身多个关节畸形的一部分，全身大多数肌肉萎缩、变硬，脂肪相对增加，马蹄足僵硬不易矫正，髋、膝关节常受累。

治疗先天性马蹄内翻足应根据患儿年龄、畸形程度选择治疗方法。

1.早期非手术治疗

(1)Ponseti矫形方法：目前已经得到全世界的肯定，具体治疗方法如下：

1）手法按摩、石膏固定（Ponseti石膏固定）：适用于1岁以内患儿，将畸形的组成部分按一定程序逐个予以矫正，然后用石膏管型固定(通常门诊固定4～6次)。

2）跟腱松解术：石膏固定达到足部外展75度以上时可进行跟腱松解手术，术后石膏固定3周，3周后拆除石膏，同时更换矫形鞋。

3）矫形鞋治疗：术后佩戴Dennis-Brown矫形鞋进一步治疗，通常到4岁。

(2)法国按摩技术：新生儿应立即手法治疗，操作时屈膝90度，一手握住足跟,另一只手推前半足向外展，矫正前足内收，其次握住足跟进行外翻，最后怡手掌拖住足底进行背伸，矫正马蹄，每日多次手法矫正直至畸形矫正。

2.手术治疗

对于错过非手术矫形时机的患儿或矫形后由于未按照医嘱要求佩戴矫形支具造成畸形复发的患儿，则根据其不同的情况进行相应的对症手术治疗。

（1）广泛软组织松解术：手术方法包括Turco、Mckay、Carroll等方法，是针对足踝挛缩的软组织进行松解，恢复跗骨间正常解剖结构。任何一期广泛性松解治疗马蹄内翻足的一般原则包括：

1)手术完成时松开止血带，并电凝止血；

2)必要时使足处于跖屈位，仔细地缝合皮下组织和皮肤，以免皮肤张力过大；

3)术后2周首次更换石膏时，可把足置于完全矫正的位置。

（2）跟腱延长术：对于错过跟腱松解手术年龄的患儿（一般2～3岁）需要将松解跟腱，使跟骨下落要进行跟腱延长术，将跟腱行Z字切开。术后石膏固定6周。

（3）胫前肌外移术：适用于马蹄足早期轻度复发，或治疗后残留前足内收畸形的儿童。

（4）外固定支架：对于大龄僵硬性马蹄内翻足患儿（一般5岁以上），足部骨骼已经骨化，单纯通过软组织无法矫正畸形，可使用外固定支架技术，术后需要定期调节支架，外观基本满意，但会残留足踝关节僵硬。

（5）足部截骨矫形术：有很多手术方式，一般患儿年龄大于5岁，根据其畸形情况选择不同部位的截骨，可与外固定支架联合矫正马蹄内翻畸形。

（6）三关节融合术：适应证为10岁以上儿童；合并跖骨内收、后足内翻、跖屈三种畸形；可以考虑行此手术。

手术治疗应考虑到肢体的发育生长因素，手术矫正可分次进行，破坏性不宜太大。