[科普中国]-主动脉弓综合征视网膜病变

主动脉弓综合征是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名动脉、颈总动脉或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致动脉血压降低，颈、臂血管搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑、眼以及肢体供血不足而产生的一系列症状和体征。当上肢无脉病伴有视网膜血管系统和（或）睫状血管系统损害出现一系列特有的眼部症状与体征时，为主动脉弓综合征视网膜病变，又称高安病。

病因本病确切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可产生本病。以往认为梅毒性主动脉炎合并动脉瘤为其主要原因。但现在认为本病有多种病因，可能与许多炎症和变性疾病有关，如结核链球菌感染、非特异性炎症、结节性动脉周围炎、颞动脉炎、Buerge病胶原病、风湿病以及其他过敏性疾患等。老年患者可能与胆固醇增高症、全身动脉硬化和（或）粥样硬化及血栓形成等造成血管狭窄或阻塞有关。

临床表现患者可有头痛、头晕，甚至晕厥。言语和（或）听力障碍、吞咽困难、记忆力减退情绪不稳视力减退、鼻中隔坏死性穿孔。锁骨上区有血管性杂音，上肢无力感觉异常。如手臂阵发性麻木或发凉，一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压不能测得。暂时性偏瘫，偶见发热，月经过少或无月经，皮肤柔弱，毛发纤细等。

由于眼动脉供血不足致视网膜缺血患者可有一过性黑蒙，单眼或双眼视力减退直至黑蒙视野向心性缩窄或全盲。视网膜电图检查b波降低或熄灭。视力模糊随患者体位由卧位变为坐位而加重特别是仰头、穿硬领或高领衣服时易诱发症状发作。

除眼底改变外尚可见球结膜血管扩张迂曲，并有动静脉吻合。角膜后壁有棕色沉着物虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔缘和虹膜根部走行，虹膜萎缩。瞳孔开大，偶有调节麻痹，可能由于睫状体和虹膜慢性缺血所致。睫状体房水分泌减少而形成低眼压。晚期有并发白内障。

本病有3个主要体征：①单侧或双侧的桡、肱、腋、颈动脉或颞动脉等处的动脉搏动消失或极度减弱。②颈动脉窦反射亢进（即在颈部受到压迫或牵引时，发生眩晕、昏厥或抽搐）。③特有的眼部病变。

检查1.实验室检查

化验室检查有不少阳性指征，其中以血沉加快、C-反应蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主动脉抗体增高等项最为敏感。

2.其他辅助检查

（1）视野 向心性缩窄或全盲。

（2）ERG检查 示b波降低或熄灭。

（3）眼底荧光血管造影 臂-视网膜循环时间延长。视网膜动脉细，静脉扩张，晚期血管壁有荧光素渗漏，毛细血管扩张充盈有微血管瘤形成呈现点状强荧光。视盘表面新生血管呈花圈状强荧光并有渗漏。可见动静脉吻合支呈环状吻合视网膜新生血管呈现强荧光，明显渗漏。视网膜周边部可见大片无灌注区，其附近可见动静脉短路。

（4）视网膜中央动脉压测量 提示动脉压降低。

（5）多普勒超声检查 可显示狭窄远端的动脉搏动强度和血流量减低脑血流图检查可显示脑血流量减少。

诊断根据典型的临床表现，确诊并不困难。

并发症视网膜新生血管出血以及晚期出现视神经萎缩、玻璃体积血、增生性视网膜病变、并发性白内障等。

治疗尽可能去除病因，可用抗结核、抗风湿药。如注射链霉素注射和服用皮质激素，使用各种抗凝剂、纤溶剂和活血化淤的中药，仅能减轻症状。施行动脉内膜血栓切除手术，循环可以再通，但血栓可再形成。采用动脉搭桥手术也可获一定效果。

预后本病预后不良。患者可由于血循环突然阻塞而死于脑缺血也可死于心力衰竭等。