[科普中国]-肾小管酸中毒

肾小管酸中毒（RTA）是由于远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA。依据病变部位及发病机制，至少能将RTA区分为近端肾小管RTA，低血钾型远端肾小管RTA，及高血钾型远端肾小管RTA。

病因此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少（分泌缺陷型）。②肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液（梯度缺陷型）。

此型RTA儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起，而成人却常为后天获得性肾小管-间质疾病导致，尤常见于慢性间质性肾炎。

临床表现1.高血氯性代谢性酸中毒

由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH－）减少，尿液不能酸化至pH血pH时，尿PCO2>血PCO2，2.66kPa或更多则有诊断意义）。

3.尿胱氨酸检查

近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿，如阳性则有助于诊断（氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液5ml加浓氨水1滴，5%的氰化钠3滴，呈紫红色反应为阳性）。

4.酸负荷试验

方法见Ⅰ型RTA，在酸负荷试验中，如尿pH5．5，远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。

对不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5．5以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿Co/血Co。）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。

治疗病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗：

1.纠正酸中毒

应补充碱剂，常用枸橼酸合剂，此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。

2.补充钾盐

常口服枸橼酸钾。

3.防治肾结石、肾钙化及骨病

服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。