变性性近视是指患者在中年之后,眼底出现的种种退行性变性,也称病理性近视。视力出现不可逆性恶化。玻璃体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时,可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。
病因本病的主要病因是遗传。遗传方式有常染色体隐性遗传,也有显性及X-性连锁遗传,且具有高度遗传异质性。此外,后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等,均可助长近视程度的加深。
临床表现视力减退,矫正不满意。黄斑出血可使视力突然损害。Fuchs斑及黄斑萎缩斑形成后,视力出现不可逆性恶化。玻璃体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时,可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。
1.豹纹状眼底
整个眼底呈暗灰色,脉络膜因弥漫性萎缩,毛细血管层及中血管层血管减少或消失,橘红色大血管层血管暴露,使眼底呈豹皮样。
2.视盘倾斜与近视弧
高度近视眼球壁后部向后凸出,视神经斜向进入球内。视盘一侧(大多数为颞侧)向后移位,使视盘在检眼镜下失去正常的呈竖椭圆形而成显著的竖(或横向、斜向)椭圆形,甚至如簸箕状。与其向后移位侧相连接处有新月形斑,称为近视弧。近视弧对侧视盘缘略呈棕色、境界模糊、嵴状隆起的向上牵引弧。伸展性近视弧内侧白色,为巩膜暴露,外侧为浅棕色,为色素上皮层消失、脉络膜暴露所致。近视弧外侧境界清楚,与后极部萎缩区连成一片。近视弧在大多数病例位于视盘颞侧,也有位于颞上或颞下方。少见的是位于鼻侧或下侧,前者称之为逆向性近视弧;后者称为Fuchs弧。当颞侧近视弧向外、向上、向下不断延伸时,可以环绕于整个视盘周围,是为视盘周围脉络膜视网膜萎缩。
3.黄斑出血与Fuchs斑
黄斑出血为脉络膜(新生血管或无新生血管)的出血。暗红色,一般为圆形,大小及数量不定。见于黄斑或其附近视网膜血管下方。同一位置反复出血,可使色素增生而导致Fuchs斑形成。
4.后极部萎缩斑及漆裂纹样损害
脉络膜视网膜萎缩斑呈白色或黄白色。圆形或地图状。大小、数量不等,孤立或融合成大片。大片萎缩斑可与视盘周围萎缩连接,成为包括视盘和黄斑在内的巨大萎缩区。萎缩斑内或其边缘有色素堆积,有时还可见到残留的脉络膜大血管。黄斑萎缩及其附近,可见到分支状或网状的白色或黄白色线条,线条与眼底血管样线条相似,宽窄不一,边缘不整齐或呈锯齿状,类似旧漆器裂纹,故称漆裂纹样损害。
5.黄斑囊样变性与黄斑裂孔
检眼镜下,黄斑呈一个境界清楚的圆形红斑,直径为1/3-1/2PD。红斑周围邻接处视网膜稍带灰色,如果伴有局限性脱离其周围有反光圈。裂隙灯显微镜下,若为囊样变性,则光切面有一菲薄的前囊壁切线;若为裂孔,则此线中断。裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位。
6.后巩膜葡萄肿
眼球后段巩膜过度延伸,后极部可发生局限性扩张,形成后葡萄肿。检眼镜下后葡萄肿如皿状或火山口状凹陷,边缘可为斜坡形,也可急剧陡峭,视网膜血管在边缘处呈弯曲爬行。后葡萄肿底部与其边缘部的屈光度相差颇大,这种屈光度的差异,是诊断后葡萄肿的重要依据。
7.周边部视网膜囊样变性及格子样变性
常见于锯齿缘附近,充分扩瞳后用双目间接检眼镜或三面镜检查较易发现。囊样变性呈圆形或类圆形红色。在视网膜灰白色萎缩病灶的背景衬托下,境界清楚。萎缩性病灶周围,还有交叉成网状由视网膜末梢小血管白线化形成的白色线条,称为格子样变性。囊样变性破裂,形成视网膜裂孔。
8.玻璃体液化混浊
玻璃体凝胶体解聚液化,有些部分浓缩成灰白色膜样或条索状混浊。在裂隙灯显微镜光切面检查下,混浊物漂浮于玻璃体腔内。玻璃体液化引起玻璃体前、后脱离,以后脱离为常见。
检查1.B超检查可明确眼轴的长度,了解轴性近视程度。
2.电脑及散瞳验光,了解屈光度情况。
3.出现漆裂纹样损害时,眼底荧光血管造影(FFA)可出现透见荧光;眼底出血时可见到荧光遮蔽现象。
4.吲哚青绿造影可发现脉络膜新生血管。
诊断高度近视伴黄斑病变者,根据其高度近视眼史,眼底有典型的豹纹状,视盘近视性弧形斑和黄斑的典型变性改变,可做出诊断。
鉴别诊断本病要与眼弓形虫病,尤其静止期或先天性者区别。眼弓形虫病属葡萄膜炎,但无前部炎症,仅有后部葡萄膜的病变,好发部位也位于后极部,在静止期或先天性仅表现为黄斑区陈旧萎缩性圆形病灶,其周围可伴有色素沉着,类似高度近视的萎缩性病灶。但弓形虫病患者有猫、狗等动物接触史,可用皮肤实验和血清学试验证明。还可诊断性治疗。
高度近视伴黄斑病变的老年患者,表现为伴有脉络膜新生血管的机体瘢痕时,要与老年性黄斑变性鉴别。前者脉络膜新生血管膜较小且近中心,后者常伴眼底动脉硬化或高血压性改变。且除了盘状瘢痕外,还可有早期老年性盘状病变的改变,如单个或融合的玻璃膜疣、色素上皮浆液性或出血性脱离等改变。
并发症本病可导致视网膜脱离、青光眼、并发性白内障(中年后)。
治疗眼底出现的各种变性改变,一旦形成不可逆转。到目前为止,尚无肯定的有效治疗。
1.药物治疗
维生素A、D、E、C,葡萄糖酸锌及碘制剂等可试用。
2.手术治疗
应用异体同种巩膜或其他材料作眼球兜带术即后巩膜加固术,以阻止后部巩膜延伸,远期疗效尚不肯定。