胸内甲状腺肿是指胸骨后或纵隔单纯甲状腺肿大或甲状腺肿瘤。因其位于胸骨后或纵隔内不易被发现,给诊断和治疗带来一定困难。胸内甲状腺肿与颈部甲状腺肿一样,为多发性结节性非毒性良性甲状腺肿瘤,有时肿瘤的良恶性以及肿瘤与结节性增生之间在手术前不易确诊。胸内甲状腺肿占甲状腺疾病的9%~15%,女性多于男性。临床表现为肿块压迫周围器官所致。
病因胸内甲状腺肿原来是颈部甲状腺肿,位于颈前两深筋膜间,两侧受颈前肌限制,因甲状腺自身重力的作用,逐渐下坠,进入胸廓入口,受到胸腔内负压的吸引,使正常的或肿大的甲状腺部分或完全坠入胸骨后间隙内,故又可称为坠入性胸腔内甲状腺肿。根据其坠入程度,又可分为部分型或完全型。
胸内甲状腺肿与周围组织无任何相连者也可称为原发性或迷走型胸内甲状腺肿,由患者胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织引起,发展为甲状腺肿瘤,其血供来源于胸内血管,多位于中、后纵隔,下纵隔仅占10%~15%,少数可接近膈肌水平。
临床表现胸内甲状腺肿占甲状腺疾病的9%~15%,占纵隔肿瘤的5.3%。女性多于男性,男女之比为1:3~4,以40岁以上居多。
患者常伴有不同程度的驼背,颈部粗短,肥胖,部分患者有甲状腺手术史。无症状者约占30%。临床主要表现为肿块压迫周围器官引起,若压迫气管引起呼吸困难、喘鸣;压迫上腔静脉引起上胸部及颈部表浅静脉怒张,上肢水肿等上腔静脉综合征;压迫食管引起吞咽困难,食管较气管柔软,即使食管受压或移位,仍可躲避肿瘤的压力,以上症状很少出现。症状的轻重与肿块的大小、部位有关。
胸内甲状腺肿单纯增大时,才出现压迫症状,胸骨后间隙狭窄,肿瘤即使不大也可早期出现症状。
个别患者因肿块嵌顿在胸廓入口处或自发性、外伤性出血而引起急性呼吸困难。严重时,肿瘤长期压迫气管导致软化甚至出现窒息感,这些症状可在仰卧或头向患侧移动时加重。若有声音嘶哑,失声,常为恶性肿瘤压迫喉返神经所致,良性胸内甲状腺肿对喉返神经压迫极少见。Horner综合征为肿瘤下降至后纵隔,压迫交感神经所致,不多见。若伴有心慌、气急、盗汗、高血压等,则提示甲状腺功能亢进。
胸腔内甲状腺肿可部分或全部位于胸腔内,依其生成的来源分为两类:
1.胸骨后甲状腺肿
位于前纵隔,与颈部甲状腺有直接联系,又称继发性胸骨后甲状腺肿。其血供主要来源于甲状腺下动脉及其分支。
2.真性胸内甲状腺肿
多数位于内脏纵隔。其进入胸腔后,位于大血管的内后方与气管接近,此类胸内甲状腺肿与颈部甲状腺仅有血管和纤维索相连或无任何相连。其血供来源于胸内血管,较少见。
体格检查:坠入性胸内甲状腺肿可在颈部触及肿大的甲状腺,并向胸内延伸,触不到下极。既往有甲状腺手术史及完全性胸骨后甲状腺肿患者,颈部很难触及肿块。体检时应区分颈部甲状腺与胸内甲状腺关系,肿物与吞咽活动的关系以及下界扪及情况和甲状腺肿瘤向胸内延伸的情况。
检查1.合并有甲亢时,可有血清T3、T4升高,TSH降低。
2.胸部X线
(1)当胸骨后甲状腺肿较小时,纵隔阴影不增宽,可见上纵隔密度稍增高,常可压迫气管,可借气管的弧形压迹推测肿瘤的存在。肿瘤增大后,上纵隔阴影可向一或两侧增宽。如肿瘤发生在右叶,则纵隔阴影向右侧呈弧状突出,大者也可稍向左侧突出;如发生在左叶,当肿瘤小时阴影仅向左侧突出,大时阴影可同时向右侧突出。如肿瘤发生于两侧或峡部,纵隔阴影向两侧呈弧状突出。由于主动脉弓比较固定,对肿瘤压力的抵抗较大,所以纵隔阴影主要向右侧突出,同时肿大的甲状腺可压迫主动脉弓向左下方移位。
(2)甲状腺肿体积较大时,可压迫气管使其向对侧和后方移位;位于气管后方者,压迫气管向前方和对侧移位;气管两侧受压时呈剑鞘状变形。气管的弯度较大,往往一直延伸到颈部,止于喉头处,这种现象是甲状腺肿的有力证据。
(3)胸骨后甲状腺肿的阴影与颈部软组织相连接,在透视或X线片上,可见上纵隔的肿瘤阴影向颈部延伸,根据此点,可与其他纵隔肿瘤相鉴别。由于肿块常与气管紧密相连,在吞咽动作时有向上运动的现象,若无这种运动也不能完全排除本症的可能性。
(4)食管可被压向左或右侧移位,肿瘤偶尔也可嵌入食管和气管之间,使两者间距增宽,若食管黏膜有破坏现象,提示为恶性肿瘤。
(5)良性甲状腺肿瘤边缘可稍呈分叶状,恶性肿瘤呈波浪状。肿瘤阴影密度均匀,有时可有钙化,呈块状或点状,在边缘的可呈弧状,但不能以有无钙化来鉴别肿瘤的良、恶性,恶性肿瘤可向肺部或骨骼转移。
(6)纵隔充气造影能使甲状腺肿瘤显示清晰,应用横断体层摄影检查可见肿块位于主动脉的前上方。
3.CT检查
典型的表现如下:①与颈部甲状腺相连,位于气管前间隙内,也可伸入到气管与食管后方;②边界清晰;③伴有点状、环状钙化;④肿物多为实质性阴影,密度不均匀,伴有不增强的低密度区;⑤伴有气管移位、被压、食管受压等;⑥CT值高于周围肌肉组织。常为50~70HU,有时可达110~300HU,囊性区CT值15~35HU。
4.B超、MRI和DSA
B超可明确肿块是囊性或实性。MRI可了解肿块与周围大血管的关系,排除血管瘤的可能。DSA了解肿块血供来源及肿块本身的血液循环情况。
5.放射性核素
131I检查可确定肿块是否为甲状腺组织,也可确定其大小、位置或有无继发甲亢的热结节。
诊断胸内甲状腺肿及肿瘤好发于女性,根据病史,临床表现,结合CT等辅助检查,可做出诊断。
鉴别诊断1.血管瘤
胸内甲状腺肿如向右上突出时,应与无名动脉瘤、奇静脉叶鉴别;向左纵隔突出时,应与主动脉瘤相鉴别。①无名动脉瘤在病人做吞咽动作时,无向上移动现象,在透视下有时可见搏动。记波摄影检查其搏动与主动脉波同步。可造成肋骨破坏,必要时行动脉造影。②奇静脉叶内仍可见肺纹理,在近肺门处可见倒逗点状的奇静脉,气管无受压现象。必要时行气管支气管造影检查。③主动脉瘤常使主动脉弓抬高,向上移位;而胸骨后甲状腺肿则使主动脉弓向下向左移位。主动脉瘤伴有其他部分主动脉扩张和心脏增大。必要时可行记波或主动脉造影检查。此外,主动脉瘤或无名动脉瘤以梅毒性为多见,如华-康氏反应阳性者,均应首先考虑为动脉瘤。
2.神经源性肿瘤
胸内甲状腺肿如位于后上纵隔时,应与神经源性肿瘤鉴别。
3.胸腺瘤
胸腺瘤位于前纵隔,但位置较胸内甲状腺肿偏低,常合并有重症肌无力、单纯红细胞系发育不全、低丙种球蛋白血症等伴瘤症状。
治疗胸内甲状腺肿常有压迫症状,部分有继发性甲状腺功能亢进表现,其恶变倾向大,一旦确诊,应尽早行胸内甲状腺肿及甲状腺肿瘤切除术。手术方法因肿块的部位、深度、形状、大小及与周围器官的关系而异。对有继发性甲亢者,术前应抗甲亢治疗。
1.麻醉选择
根据手术切口不同:①颈神经丛麻醉或局麻 适用于颈部低位领状切口、肿物较小的手术。病人术中处于清醒状态,可配合吞咽、鼓气动作,使肿物易上抬便于手术操作,可与患者对话,防止损伤喉返神经。②全身麻醉 适用于肿块较大,位置较深,完全位于胸内,有呼吸困难,术前X线片证实有气管受压、移位及上腔静脉压迫症,伴甲亢的病人。术中可保证供氧,保持呼吸道通畅,保证呼吸及循环系统的稳定。
2.切口选择
根据肿瘤与颈甲状腺关系,肿瘤是部分或是全部位于胸腔内,肿瘤位于纵隔何部位及肿瘤对周围器官的侵犯或受压情况,可选择以下切口:
(1)颈部低位领状切口 适用于多数位于胸骨后前上纵隔的坠入性胸内甲状腺肿,可经此切口取出。
(2)颈部低领状切口加胸骨正中劈开 适用于①巨大坠入性胸内甲状腺肿,不能从胸骨入口牵出者;②坠入性胸内甲状腺肿,位置偏下及部分血供来自于胸内者;③疑有恶变者;④颈部有手术史,瘢痕粘连手术困难者;⑤伴有上腔静脉综合征、或气管显著受压变形有喘鸣者。
(3)胸部切口 适用于不伴有颈部肿物的迷走性胸内甲状腺肿或诊断不明确者;对于术前已明确甲状腺肿块位于后纵隔者可选用后外侧切口。
(4)颈胸联合切口 适应证与开胸法基本相同,但可减少对甲状腺下动脉及喉返神经的损伤。
3.常见并发症及预防
(1)术中损伤喉返神经 术中任何切口施术时,均应从甲状腺被膜内分离。如为颈丛麻醉施术时,术中应与病人对话,均可避免喉返神经损伤。
(2)术后出血致气管压迫性窒息 手术时甲状腺残端应行重叠褥式缝合,甲状腺上下动脉结扎牢靠,手术分离尽量在包膜内,防止损伤周围组织,引起意外组织损伤出血。术毕时创口内常规放置负压吸引,及时引流创面渗血,并便于观察有无活动性出血。
(3)气管塌陷或狭窄 较大的坠入性胸内甲状腺肿长期压迫气管,可使气管延长变形而扭曲,术中发现气管壁软化时,应将其与颈前部肌群缝合固定,防止术后气管塌陷或狭窄。如出现急性呼吸道梗阻症状时应即行气管切开术,保证呼吸道通畅。
4.术后辅助治疗
胸内甲状腺恶性肿瘤切除不彻底,残留灶应进行标记,术后进行补充放射治疗,放疗量在55~65Gy为宜。胸内甲状腺肿和颈甲状腺肿一样,若行双侧完全切除后必须长期服用甲状腺素片;若为甲状腺恶性肿瘤,术后也应服用甲状腺素片,疗效良好。
预后胸内甲状腺肿若为良性病变,手术切除效果良好,术后复发的机会小;若为恶性者,影响预后的主要因素为:能否彻底切除、肿瘤病理性质、类型。手术能彻底切除者,预后良好,5年生存率64.7%,10年生存率46.7%。乳头状腺癌预后较好,5年、10年生存率无明显差别;手术切除不彻底者,术后复发转移机会大,行补充放疗后,预后仍良好,少数患者可长期生存。