[科普中国]-Terrien角膜边缘性变性

Terrien角膜边缘性变性(TMD)是角膜边缘部变性的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩、沟状变薄，最终发生角膜向前膨隆、穿孔虹膜脱出而致眼球严重受损。

病因确切病因尚不清楚据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼部表现神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。近来有人认为是一种自身免疫性疾病。

临床表现本病大部分患者为男性，多数在20～40岁发病。通常双眼同时受累，但病情进展和轻重常不一致。病程较长而进展缓慢，有时可达20年或更久。年长病例其角膜变薄的进展速度更慢。病变多开始于角膜上方，早期形似老年环，在周边出现细小点状基质层混浊，此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔，有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着病变区缓慢地进行性变薄，呈弧形沟状凹陷带，病变可向中央及两侧扩展。沟的靠角膜中央侧边缘陡峭靠周边侧呈斜坡状，沟的底部角膜甚薄在眼压作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自觉症状，常被忽略。随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状，如畏光流泪及异物感等晚期由于角膜病变区向前膨隆，产生明显的角膜散光而有不同程度的视力下降。偶有因轻微外伤或自发性地引起角膜最薄处穿孔。

检查针对胶原血管性疾病进行的血液学检测如类风湿因子、抗核抗体以及抗中性粒细胞胞浆抗体等。

诊断根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降；眼部检查见角膜边缘沟状变薄，病灶环行发展，病灶区角膜上皮完整，伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着，多不伴炎症反应；结合角膜地形图显示近角膜缘病灶角膜屈光度最高，角膜不规则散光可作出诊断。

周边角膜变性是一种周边角膜变薄疾患，通常位于上方周边角膜，双眼发病，一般不伴有眼痛和炎症角膜上皮完整，变薄区缓慢向角膜中央进展，但很少累及中央角膜，没有穿凿样边缘，脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘，常伴有角膜新生血管可以与蚕食性角膜溃疡的鉴别。

治疗由于病因不明确，尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。虽然推测TMD是一种自身免疫性疾病，但局部和全身应用皮质类固醇或非甾体类抗炎药物均告无效。针对角膜变薄膨隆区屈光度增加，曾有人对病变区进行间隔烧灼、冷冻或三氯醋酸腐蚀使角膜产生瘢痕收缩降低散光度，但因烧灼或冷冻的时间和温度难以掌握已极少应用；睫状体透热凝固术以结膜瓣或巩膜瓣遮盖角膜病灶效果也不理想。

目前公认的治疗方法是角膜移植术和表层角膜镜片术。

角膜移植术手术目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、减少散光、修补穿孔。为达到理想的增视效果、降低植片排斥率应尽量争取在穿孔前行板层角膜移植术。根据病灶范围可行新月型或指环状角膜移植术，选用相对较厚较小的植片，适当的缝合张力可使植片平整并可减少角膜散光。常见的手术并发症为术中植床穿孔及其导致的术后植片水肿、层间积液；角膜层间上皮植入性囊肿；术后病灶复发；植片排斥反应等。对角膜极度膨隆变薄者为防止术中植床穿孔，术前应降眼压术中可行前房穿刺，在植床极度变薄区仅撕去角膜上皮层。

表层角膜镜片术手术目的在于增加病变区角膜厚度，把向前膨出的角膜组织压回去，手术相对安全，不损伤前弹力膜，是可逆性的治疗手段对较早期TMD，出现视力下降角膜变性区持续变薄者可进行表层角膜镜片术。角膜镜片比植床大1mm，带有2mm宽的巩膜瓣。手术并发症主要是镜片下混浊层间上皮植入。此方法报道例数较少，远期疗效有待进一步观察。