[科普中国]-脑膨出和脑脊膜膨出

脑膨出和脑脊膜膨出是囊性颅裂的两种类型。彭出物含有脑组织，或部分扩张的脑室等。其临床表现因膨出的部位及大小而不同。

病因可由神经管原发性缺陷所致。

临床表现出生时包块多较小，以后可逐渐长大，可沿面、头、颅或背部中线出现柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块。鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形呈三角形。神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性视觉障碍及小脑症状和体征。部分病人无神经系统症状。肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区，许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害，真皮损害，色素异常性损害，毛发损害，息肉样损害、肿瘤、皮下组织和血管损害。

检查1.头颅CT

可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有与脑脊液相同密度的囊性肿物，可见脑室大小，移位变形等。

2.头颅MRI

可从横断面、冠状面、矢状面观察缺损的范围、大小、膨出物的性质及颅内其他结构改变和畸形表现。

诊断根据临床表现及相关检查科确诊。

鉴别诊断1.鼻咽部脑膜膨出应与该部位的肿瘤鉴别。

2.眶内脑膜膨出应与眶内肿瘤鉴别。

3.头皮及颅骨外生性肿物。

并发症1.巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出，可合并神经系统症状。

2.可合并脑积水。

治疗采用手术治疗，手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除，封闭硬脑膜缺损，一般应在出生6～12月内施行修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时，应尽早手术。并发脑积水者，宜先行脑脊液分流术，再作修补术。

1.单纯隐性颅裂

一般无需治疗，合并膨出者均需手术治疗。手术时间最好在出生后6～12个月为宜。目的是切除膨出囊，还纳膨出的组织等内容物，修补不同层次的裂孔。根据需要有的需二期手术以整形。一般均应手术治疗，但有大量脑组织突到囊内、肿块巨大者属禁忌。囊壁将破、尚未发生脑膜炎者，应紧急手术。

2．若巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出

合并神经系统症状，智力低下，有明显脑积水者，因预后差，手术不能解决其畸形及智力低下问题，故无需手术治疗。枕部膨出，可在生后6～12个月内手术，多余脑组织可以切除，颅骨缺损用骨膜翻转缝合修补，皮肤切除不可过多，防止缝合时有张力。

3．若合并脑积水

可先治疗脑积水。鼻根部膨出可在1周岁后手术，采用颅内入路的方法，突出的脑组织予以切除，颅骨缺损处用术前备好的有机玻璃片或钛片充填，然后覆盖筋膜片缝合固定，鼻根部皮肤必要时可再次作整形手术。亦可经颅外手术。眶部膨出者可经颞下部入路进行修补。

4．其他

预防感染、对症等治疗。

预防随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用，脑膨出在宫内即可获得诊断，这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出，也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。事实上，脑积水鲜有在出生时就存在的，通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中，注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨，头皮或高颈段的肿瘤。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液与脑脊液发生渗漏。如果病变完全上皮化，即使皮肤发育不良，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

预防单纯的脑膜脑膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可降低死亡率，降低脑积水的发生率，减少或缓解神经系统的损害症状，而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形，预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。