[科普中国]-皮克病性痴呆

1892年，Arnold Pick首先描述了一种不同于阿尔茨海默病（Alzheimer病）特点的独特的痴呆，此后由Chiari通过尸检发现其病理改变主要为大脑额、颞叶呈明显叶性萎缩。1911年Alzheimer详细描述了其脑部存在嗜银神经元球形膨胀（Pick细胞）及神经细胞质内存在球形嗜银包涵体（Pick小体）的病理特点。1926年Onari及Spatz将该病正式命名为Pick病。1974年Constantinnidis根据其病理特点将其分为三型：①经典型既含有Pick细胞也含有Pick小体；②含有Pick细胞不含有Pick小体；③不含Pick细胞也不含Pick小体。1994年瑞典和英国的研究小组正式将其纳入额颞叶痴呆的范畴，并将其与Alzheimer病区分开来。本病多发于40～60岁，女性略多于男性，多数病例可存活6～12年。

病因该病病因不明，有学者认为是神经退行性改变，也有人认为是轴索损伤引起神经细胞改变，而Constantinnidis认为其病因为血浆蛋白传输锌缺陷，导致皮质内锌水平增高从而选择性破坏谷氨酸盐的功能。但据一些国内外学者的统计发现，本病约80%为散发，约20%为家族性，呈常染色体显性遗传。某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为该病的诱发因素。

临床表现最显著的临床表现是早期即显示额叶损害症状，明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧；情绪冲动、易激惹、漫游、判断理解力差，可因“偷窃”、性行为抑制（如性骚扰）被拘留。

有的病例首发症状可为社交退缩，缺乏主动性或抑郁情绪。按照其病程及临床特点可分为3期。第1期病程为1～3年，主要以人格变化和情感改变为特征，判断力轻度损害，而记忆力、计算力和视空间定向能力相对保存。主要表现为少动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料理家务，甚至做些道德沦丧，如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为；也可表现为易激惹、注意力涣散、认知障碍。第2期病程为3～6年，常出现高级意向丧失，缺乏进取心和主动性，语言障碍更为突出，表现为刻板言语，可出现感觉或运动性失语、失用、失认，记忆力和计算能力轻度受损。还可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期病程为6～12年，少语或者沉默不语，记忆力明显减退，痴呆更为明显，人格衰退，言语能力丧失，锥体系和锥体外系明显受累，可出现四肢挛缩，大小便失禁，自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射。该病少有幻觉和妄想，癫痫发作也少见，痴呆发展较为迅速。

检查心理学检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来中国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具，诊断效度、敏感性和特异性均较高，简要概述如下：

1.简易智力状况检查

Folstein于1975年编制，评定计分标准，如回答或操作正确记“1”，错误记“5”，拒绝回答或说不会记“9”或“7”。主要统计“1”的项目总和（MMSE总分），范围为0～30，国际标准24分为临界值，18～24为轻度痴呆，16～17为中度痴呆，≤15分为重度痴呆。中国发现因教育程度不同临界值也不同；文盲为17分，小学（教育年限≤6年）为20分，中学及以上为24分。

2.长谷川痴呆量表

长谷川和夫于1974年制订。共11个项目，包括定向力（2项）、记忆力（4项）、常识（2项）、计算（1项）、铭记命名回忆（2项）。
该量表采用正向记分法，满分为32.5分。原作者的临界值定为：痴呆≤10.5分，可疑痴呆10.5～21.5分、边缘状态22.O～30.5分、正常≥31.0分，亦可按教育程度划分正常值：文盲≤16分、小学