[科普中国]-先天性肠闭锁

先天性肠闭锁在消化道畸形中不少见，为新生儿时期肠梗阻常见原因之一，占24%～32%。1500～2000例新生儿中可发生一例，男多于女，多见于早产儿。闭锁可发生于肠管的任何部位，以回肠最多，约占50%，十二指肠次之，约占25%，空肠较少，结肠罕见。

病因由于胚胎发育阶段空化不全所致。也有人认为是由于胎儿肠道血液循环障碍，阻碍了其正常发育所致。肠闭锁一般分三种类型：

1.肠腔内存在隔膜，使肠腔完全阻塞。

2.肠管中断，两肠段间仅为一索状纤维带相连。

3.肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断，肠系膜也有“v”形缺损，单一闭锁为多，也可有多处闭锁，犹如一连串香肠形。

临床表现无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为：

1.呕吐

高位闭锁的病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁，呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁，回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2～3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。

2.腹胀

高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型，剧烈呕吐后膨隆消失，低位闭锁则表现全腹膨胀，肠鸣音亢进，或可见肠型。

3.排便病情情况

病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物，高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐，很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒，低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大，可伴发穿孔引起腹膜炎。

诊断除根据上述临床表现外，高位肠闭锁在腹部X线平片上，可见上腹部有数个液平面，而其他肠腔内无空气，低位肠闭锁则可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可看到胎儿型结肠，特点为肠腔细小，肠袋状皱襞不明显，肠较直而短。

治疗肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后，立即手术治疗。如为膜式闭锁应做隔膜切除，如为盲段式闭锁，则做端端吻合，术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造瘘，二期行肠吻合术。

预后闭锁位置越高，预后越好。早期诊断早期治疗，才能提高治愈率，否则多在一周内死亡，死于继发性穿孔、腹膜炎、肠坏死、吸入性肺炎等。因常为早产儿，并伴有其他较严重畸形，病死率高达40%。