[科普中国]-良性阵发性腹膜炎综合征

良性阵发性腹膜炎综合征也称家族性地中海热综合征，遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病，但较成人少见。

病因本病病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性的一种类型。

临床表现主要有阵发性发热或不规则发热、腹痛、腹胀，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛、关节痛、神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。腹部压痛、肝肿大、腹腔积液征阳性。

检查1.在发作期白细胞总数常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白阳性，可有管型尿。

2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。

3.胸腹腔积液检查呈浆液纤维蛋白性。

4.刚果红试验以1%刚果红溶液0.22毫升/千克体重静脉注射后，于4分及1小时后抽取静脉血各10毫升，作比色检查，表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。

5.活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。

诊断地中海地区出现阵发性间歇性发热、腹痛、胸痛、关节痛、多发性浆膜炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红，可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。

并发症伴有荨麻疹，多发性神经炎，多发性浆膜炎。

治疗可应用秋水仙碱以降低其发作次数，并作长期预防性治疗（2～3年）。由于本药有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认为只用于活动量显著受限患者。此外也有应用二甲亚枫的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素，应加强支持治疗。