[科普中国]-眼底血管样条纹

眼底血管样条纹是指一种Bruch膜的疾病，由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的变性所致。本病合并皮肤弹力纤维损害等周身病变者称为Grenoblad-Strandberg综合征。病变累及黄斑时，视力呈永久性的下降。血管样条纹往往伴随身体其他部位弹力组织的变性，包括动脉内弹力层的变性。

病因本病病因不明。可能与营养障碍、钙代谢异常有关。在某些病例也可能呈现不规则显性遗传。

临床表现1.视功能改变

早期无自觉症状，多为眼底检查时发现。早期中心视力正常，病变累及黄斑部时，中心视力严重下降且不易恢复。

2.眼底改变

眼底改变可由轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹。视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条。多从视盘周围发出。较长者在赤道部前变细而终止。线条宽窄、长短不一，有分支或交错，边缘清楚，但参差不齐。条纹位于视网膜血管的深面和脉络膜血管的浅面，条纹的颜色可因其色素改变或纤维组织增殖程度而异，通常呈棕红色或灰白色，纤维组织明显时呈灰色；色素多时，可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年龄较大的条纹两侧有灰白色伴行纹路，表明有纤维组织增生。条纹可以为静止性，也可进行性发展。Wildi将此病分为三期：第一期为眼底出现色素性条纹；第二期为条纹进展，向黄斑部延伸，有视网膜下出血或渗出；第三期为黄斑部有机化物，类似盘状变性，但病变进行缓慢。

检查1.血常规检查

明确是否存在镰状细胞贫血等。

2.组织病理检查

眼底的条纹是Bruch膜增厚、钙化与断裂形成的，边缘呈锯齿状。裂缝边缘的色素上皮可正常。部分条纹处发生退变，或被纤维血管组织代替而隆起。在大的缺损区下面，脉络膜毛细血管被结缔组织代替，脉络膜毛细血管和色素上皮在病变初期较少受累。随着病情发展，这些结构也继发变性，脉络膜新生血管形成，穿过Bruch膜裂纹，导致视网膜下出血、渗出和水肿，最终形成盘状瘢痕。

3.眼底荧光血管造影

有多种表现。由于RPE破坏，血管样条纹造影早期表现为强荧光，透过条纹表面萎缩的RPE，可见到脉络膜背景荧光；晚期高荧光是破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着色所致。

条纹中心早期由于脉络膜毛细血管萎缩或断裂导致灌注不良所致，呈弱荧光，边缘为强荧光，晚期着色。眼底所见的橘皮样损害灶，荧光血管造影为弱荧光斑点，可能代表了脉络膜毛细血管和Bruch膜的局部缺损。但斑点之间常为强荧光，后期消失，由色素脱失所致，可透见背景荧光，本病存在广泛的RPE改变。

4.吲哚青绿血管造影

血管样条纹的吲哚青绿血管造影，主要有以下表现：大部分条纹表现为强荧光，比眼底检查和荧光血管造影所见更清晰；在条纹处，视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管完全萎缩的病例，条纹边缘为强荧光，中央呈线状弱荧光；由于条纹处RPE和脉络膜毛细血管完全萎缩，条纹处增生的高色素使造影呈弱荧光，弱荧光条纹内可有强荧光点；临床上所见的橘皮样损害灶，吲哚青绿血管造影表现为聚集的多个圆点状强荧光。在中心凹颞侧，造影显示的相应强荧光点状损害灶范围比临床所见要广，可累及整个后极部，甚至扩展到视盘鼻侧区域。吲哚青绿血管造影显示橘皮样损害比荧光血管造影要清晰而准确。

5.其他检查

为确定眼底血管样条纹患者是否伴有全身疾病，应作以下检查：头颅骨、脊柱及下肢骨的X线片，血清碱性磷酸酶，血清钙、磷检测，血红蛋白电泳及皮肤活检等。

诊断根据本病眼底特殊表现，可做出诊断。

鉴别诊断本病还需与以下疾病鉴别：

1.脉络膜硬化

血管样条纹由于RPE变性和脉络膜毛细血管变性而变宽，以致难以辨认为血管样条纹，眼底改变难与脉络膜硬化鉴别。需要参考其他临床表现。

2.老年性黄斑变性

多发生于老年人眼底没有血管样条纹样改变。

3.拟眼组织胞浆菌病

这种眼底改变因有穿凿状病变和黄斑盘状变性，改变与眼底血管样条纹相似，但没有血管样条纹。

治疗由于Bruch膜断裂，新生血管伸入色素上皮下，可考虑光凝治疗。①新生血管膜侵入黄斑或黄斑区旁，导致视网膜脱离者；②新生血管膜在乳斑束区，距中心凹0.25～0.5PD者；③中心视力已丧失，但仍有新生血管反复出血者，黄斑或黄斑中心凹新生血管可采用经瞳孔温热疗法（TTT），有条件的可采用光动力学疗法（PDT），可以选择性地消除新生血管膜。

预后无黄斑部并发症、无全身疾病者预后良好。如果累及黄斑部，由于反复出血，可导致永久性中心视力下降，但可保持周边视力，不致完全失明。