[科普中国]-眼类肉瘤病

眼类肉瘤病又叫结节病，由PM Boeck于1899年首先提出。眼类肉瘤病可以侵犯人体肺、淋巴结、皮肤、神经、脾、肝、心、腮腺、肌肉、骨及骨关节等多种器官，以不发生干酪样变的上皮样细胞亦称类上皮细胞形成的肉芽肿为特征。眼是仅次于肺及肺门淋巴结的易于受害的器官。

病因1997年Ishihara等调查北欧地区人群发现，HLA-B8HLA-DR阳性者易患眼类肉瘤病。

临床表现1.葡萄膜前段炎症

（1）类肉瘤病虹膜睫状体炎 急性虹睫炎始发于青年人，多为单眼，一次发作后可复发。发作时有睫状充血、灰白色细小角膜后沉着物、Tyndall现象阳性、虹膜纹理不清、瞳孔缩小、眼痛、睫状区触痛、畏光、流泪等虹睫炎的炎症刺激症状和体征，全身常伴有皮肤结节性红斑及肺门淋巴结肿大。慢性虹睫炎始发于中年后，多为双眼，同时或先后发病，病程迁延持续，睫状充血、眼痛等炎症刺激症状与体征并不显著，KP（角膜后沉着物）呈密集的羊脂状，虹膜Koeppo结节和Busacca结节相当多见，虹膜易于后粘连，因此也易于发生并发性白内障、继发性青光眼。全身检查可发现肺纤维化病灶、冻疮样狼疮、骨质囊肿等病变。

（2）类肉瘤病小梁炎 4.9%～8.5%的类肉瘤病患者中，可见虹膜角膜角下方Schwalbe线及小梁网处出现肉芽肿性结节，Candler称之为类肉瘤病小梁炎。结节为微红略带黄色的半透明粟粒状隆起，多少不等，有时互相融合。结节附近偶可见到新生血管和丝状虹膜末卷前粘连。虹膜角膜角大多为开角，但当丝状前粘连严重时可以关闭。眼压一般保持正常，也可增高。无论眼压是否增高，眼前段均无充血，也无眼痛主诉。

（3）睫状体类肉瘤病结节 肉芽肿性结节因是否突破色素上皮层而有不同所见。突破者结节较大，否则为小结节。

（4）类肉瘤病中间葡萄膜炎 无论在体征、症状方面都与常见的特发性中间葡萄膜炎基本一致，相异处在于本病的小雪球样渗出团，位于玻璃体基底部，接近视网膜，大小约1/5PD（PD: 瞳孔距离，简称瞳距），往往呈串珠样排列，而不像特发性中间葡萄膜炎位于睫状体平坦部的雪堤状渗出。

2.葡萄膜后段炎症

类肉瘤病导致的葡萄膜后节炎症，比前节少见。前后节炎病发病率之比约为4:1。后节炎症时前节常无或仅有轻度炎症。

（1）类肉瘤病脉络膜视网膜炎 眼底镜下可见境界比较清晰的圆形或类圆形黄白色小结节，面积1/3～1/2PD，有如油蜡小滴，称为蜡泪滴。蜡泪滴位于视网膜静脉附近，多少不一，数月内可自行吸收，亦可历数年而不变。此种病灶可能为血管壁上皮样细胞肉芽肿结节，FFA（荧光素血管造影）片上表现有血管壁缺损。蜡泪滴消失后，遗留黄白色萎缩斑，很少色素增生。玻璃体内可以见到散在的、自小点状至1PD大小不等的球形灰白色渗出物，常连接成串珠状，大多位于眼底下方的视网膜前面。检眼镜检查时可见其投影，为本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁网处存在小结节，是本病的又一特征。

（2）类肉瘤病视网膜静脉周围炎 在类肉瘤病引起的眼底病变中，以视网膜静脉周围炎最多见。静脉旁伴有白鞘和出血，周边部小静脉闭塞成白线。上述静脉附近的蜡泪滴及玻璃体内串珠样小球渗出，在部分病例中亦有发现。炎症损害较大静脉分支时，偶有玻璃体积血。类肉瘤病极少累及视网膜动脉。当动、静脉管壁均见节段状白鞘时，称类肉瘤病视网膜血管炎。

（3）类肉瘤病脉络膜肉芽肿 有2种类型：①一为散在的多发性脉络膜小结节，位置较深，呈暗黄色。ICG（吲哚氰绿滞留试验）造影早期为低荧光斑，晚期呈强荧光；②另一种结节较大，最大可达8PD，呈黄白色或灰黄隆起，其上视网膜可以发生脱离，亦可穿破视网膜而突入玻璃体内。

（4）类肉瘤病的视神经损害 大多为继发于类肉瘤病脉络膜视网膜炎的视盘水肿或视神经炎；亦有因颅内、眶类肉瘤病，使颅内或眶内压增高而导致双眼或单眼的视盘水肿，如长期不能缓解，终可发展为继发性视神经萎缩。位于视交叉处者，有相应的视野改变，并伴有下丘脑、垂体、内分泌方面的症状和体征。

检查1.X线检查

（1）胸部X线检查：是最重要的检查方法之一。根据X线的表现，可以将类肉瘤病所致的肺部病变分为以下5期：①0期，无X线异常；②Ⅰ期仅出现双侧肺门淋巴结肿大，无肺野的改变，此种病变在1年内80%～90%可自愈；③Ⅱ期，同时具有两侧肺门淋巴结肿大和肺野改变，肺野改变呈多形性，但以间质的斑块状或结节状浸润为多见，肺野病变不具有特异性，如肺野病变先于双侧肺门淋巴结肿大，则应考虑为结核、真菌感染、淋巴瘤、癌等所致；④Ⅲ期，仅有肺野病变而无肺门淋巴结病；⑤Ⅳ期，肺野出现上述改变并出现纤维化。虽然Ⅳ期可以从Ⅰ、Ⅱ期发展而来，但实际上此种分期只是人为的划分，并不表示此病肺部病变的发展顺序。0期可以在疾病的早期或晚期出现，在类肉瘤病患者很少出现气管旁淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大。此外，肺门淋巴结病总是出现于肺野改变之前，这是区别此病与其他疾病所致肺部病变的关键所在。

（2）骨的X线检查：一些患者偶尔可有骨的受累，骨受累主要有以下3种X线表现：①骨皮质漏斗及骨小梁重建；②溶解现象，表现为凿孔状边缘；③迅速破坏现象。

2.镓扫描

对于可疑类肉瘤病患者，应行泪腺镓扫描以确定泪腺有无改变。正常泪腺组织可以见到微量的镓吸收，在活动性类肉瘤病患者，4/5以上表现为镓吸收异常增加，表明在类肉瘤病患者泪腺的受累是相当常见的。泪腺镓扫描虽然是敏感的检查方法，但却是非特异性的，约25%泪腺镓吸收增加者，无类肉瘤病的任何表现，因此应注意这种假阳性结果。

3.CT检查和磁共振检查

对于颅内及视神经的肉芽肿可进行CT或磁共振检查，它们有助于鉴别肉芽肿和肿瘤。

诊断尽管上述葡萄膜前、后节的类肉瘤病炎症有着某些特征性改变，但仅凭裂隙灯显微镜及检眼镜所见，很难与其他原因引起的葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎、视神经病变鉴别，因此一定要结合全身检查。当葡萄膜炎伴有皮肤结节性红斑、斑状丘疹，胸片或CT发现双侧肺门淋巴结肿大时，必须高度怀疑葡萄膜炎可能是类肉瘤病所致。如再有结核菌素试验阴性、Kveim试验阳性，诊断可以成立。

治疗1.局部给药

类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感，用0.3%～0.5%地塞米松水溶液点眼，炎症即可迅速消退。当然扩瞳药湿热敷等一般虹睫炎的常规治疗也是必要的。慢性虹睫炎比较顽固，对糖皮质激素不太敏感，可用甲泼尼龙（每眼）球结膜下或筋膜囊下注射。筋膜囊下注射时用有齿镊提起球结膜及其下筋膜，针尖刺入后轻轻摆动，防止刺破巩膜误入眼球内。扩瞳药开始用1%～2%阿托品眼水或眼膏，待瞳孔扩大后改用短效扩瞳药，如后马托品、乙酰环戊苯或含等量0.4%后马托品、0.5%去氧肾上腺素、1%普鲁卡因的新扩瞳合剂既可防止瞳孔缘虹膜后粘连，又使虹膜保持舒缩余地以免虹膜发生前、后粘连。

2.全身给药

类肉瘤病脉络膜视网膜炎、视网膜静脉周围炎、脉络膜肉芽肿视神经病变，包括慢性虹睫炎在内，当糖皮质激素局部应用不能奏效时，需全身给药，如泼尼松顿服，病情缓解后渐次减量最后改为维持量，持续3～6个月。糖皮质激素全身用药时，按常规内服氯化钾，低盐饮食。如糖皮质激素治疗无效，可加用或改用环孢素A、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等免疫抑制药。应用免疫抑制药时需定期检查血象和肝、肾功能。