主动脉瘤是指继发于主动脉内膜及中层平滑肌和弹性组织丧失的局部或弥漫性的异常扩张,压迫周围器官而引起的疾病。本病多见于老年人。
病因1.动脉粥样硬化
为最常见的原因粥样硬化斑块侵袭主动脉壁破坏中层成分,弹力纤维发生退行性变管壁因粥样硬化而增厚使滋养血管受压,发生营养障碍或滋养血管破裂而在中层积血。多见于老年男性。
2.感染
以梅毒为显著,常侵犯胸主动脉。
3.囊性中层坏死
主要见于升主动脉瘤,男性较多见,遗传性疾病如马方综合征特纳(Turner)综合征EhlersDanlos综合征等。
4.外伤
贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤。
5.先天性
见于主动脉窦瘤。
6.其他
包括巨细胞性主动脉炎,白塞病,多发性大动脉炎等。
临床表现多数主动脉瘤患者早期无症状,往往在查体或胸部摄片时偶尔发现,随着动脉瘤体积增大与部位的不同压迫累及周围组织器官乃至破裂时才出现下列症状和体征。
1.疼痛
为常见症状,疼痛性质多为胀痛和跳动,可能系动脉壁内神经受扩张性牵拉或动脉瘤压迫周围组织所致。胸主动脉瘤引起的疼痛多位于胸骨后或背部,如压迫侵袭胸骨、肋骨或脊椎及神经时疼痛可加重。腹主动脉瘤疼痛部位多位于脐周及中上腹,可放射至腰部或大腿,疼痛随体位变动可有所改变,动脉瘤侵犯腰椎时可出现持续腰骶疼痛。动脉瘤体积逐渐增大时一般疼痛并不剧烈,若疼痛突然加剧常预示瘤体濒临破裂。
2.压迫症状
主动脉弓动脉瘤可刺激、压迫气管或阻塞支气管引起咳嗽和呼吸困难,压迫上腔静脉可出现上腔静脉阻塞综合征的表现,压迫喉返神经出现声音嘶哑或失音。降主动脉瘤可压迫食管出现吞咽困难。腹主动脉瘤压迫幽门或十二指肠可出现恶心呕吐肠系膜动脉受压可出现麻痹性肠梗阻症状若压迫脊髓可出现不同节段脊髓受压征象。
3.心功能不全
主要见于升主动脉根部动脉瘤由于常伴有主动脉瓣关闭不全及反流可逐渐出现左心室扩大心功能不全的表现主动脉瓣听诊区可闻舒张期及收缩期杂音。一旦出现心力衰竭后心脏功能可迅速恶化。
4.破裂
瘤体破裂见于30%~50%的病人可为初发的致命性症状。胸主动脉瘤破裂时病人可突发胸部疼痛加重,为剧烈撕裂样痛,不能被止痛剂缓解,破裂至气管、支气管可发生咯血破裂至食管可出现大量呕血,破裂至心包可致心包填塞。腹主动脉瘤破裂常破入腹膜后或腹膜腔,病人出现腹部及背部撕裂样痛及出血性休克,腹部肿块压痛,腹肌强直及跳痛,肠鸣音减弱。主动脉瘤破裂后如不紧急手术,绝大多数病人因此死亡。
5.腹部肿物
腹部搏动性肿物是腹主动脉瘤最明显的体征,常见于中上腹或脐部触诊有扩张搏动的特点,并在瘤体部位有时可听到血管性杂音或伴有震颤,则诊断常可确立,但需与正常主动脉的搏动相鉴别,尤其在体形较瘦的女性患者需特别注意。如腹部肿物出现明显压痛,提示瘤体接近破裂。
检查白细胞计数增高,血红蛋白下降,尿中可有红细胞。X线检查、CT扫描和MRI可发现异常。
诊断主动脉瘤的诊断除根据上述症状和体征外,如下检查有助于诊断:
1.X线检查
胸主动脉瘤从后前位胸片可发现主动脉异常扩大的阴影,透视下可观察搏动性肿物。腹主动脉腹部平片常可显示腹主动脉直径增宽,管壁钙化,瘤体外周的蛋壳样钙化阴影为特征表现。瘤体破裂时腰大肌影可消失。
2.主动脉造影
为准确的诊断技术,可明确瘤体的确切位置、范围以及瘤体内腔与内脏动脉的关系,对决定能否手术治疗,采取何种手术方式都有意义,但有一定危险性和并发症发生的可能性,有时瘤腔内薄片状血栓形成主动脉造影不能显示动脉扩大。近年采用数字减影造影技术,可以静脉给药,用药量少、方法简便、安全,对腹主动脉瘤能取得与普通主动脉造影相同的效果。
3.电子计算机X线断层扫描(CT)
能清楚显示主动脉的部位、范围、瘤壁钙化、瘤腔内附壁血栓及瘤周的情况,如后腹膜血肿、肾周间隙液体积聚、腰大肌影增大模糊。CT检查的局限性是对主动脉及主动脉瘤全貌显示欠佳,主动脉分支受累显示受限。需了解腹主动脉瘤与肾动脉开口的关系可加做肾动脉水平的薄层增强扫描,对决定手术方案具重要意义。
4.二维超声心动图
能明确显示腹主动脉瘤的长度、直径及附壁血栓。测定瘤体壁的厚度,已成为目前常用的重要无创伤性检查方法。近年采用经食管探头的超声检测技术,克服了经胸壁超声心动图的局限性,可清楚显示胸主动脉瘤的部位、范围,具有很大诊断价值。
5.磁共振成像(MRI)
可显示胸主动脉瘤的部位、长度及扩张情况,测定动脉瘤外径。MRI诊断腹主动脉瘤准确性很高,可清楚显示瘤体大小、形状、范围、瘤壁厚度及与肾动脉和髂总动脉的关系。
鉴别诊断应注意鉴别的疾病有纵隔肿物、肾绞痛、胰腺囊肿消化性溃疡、胆囊炎、肠梗阻、心肌梗死等。
并发症常见瘤体破裂,出血性休克和猝死。
治疗内科治疗无特殊方法,仅采用预防瘤体破裂的措施,对症及控制并发症,如避免过度活动或突然剧烈用力,对合并高血压者控制血压处于维持心、脑、肾供血的最低水平,改善心功能等。由于本病自然经过险恶,手术疗效良好,争取破裂前择期手术仍是目前治疗主动脉瘤成败的关键。主动脉瘤切除和人造血管移植是当前治疗主动脉瘤惟一有效的方法。
预后本病自然经过险恶,瘤体破裂是致命的并发症,若不做手术治疗,90%胸主动脉瘤患者一般在5年内死亡,破裂的可能性随动脉瘤体积的增大而增加,因此预后与瘤体大小及扩展速度密切相关,瘤体内径大于7cm者60%~80%死于破裂。