[科普中国]-眼眶皮样囊肿

眼眶皮样囊肿是一种先天性囊肿，是一种较为常见的眼科疾病。眼眶皮样囊肿虽起源于胚胎时期，除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现肿物之外，由于病情发展缓慢甚至有静止期，位于眶缘之后的囊肿，尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状，老年发病者也可见到。

病因眼眶皮样囊肿是由于胚胎时期表面外胚层植入而形成。

临床表现眼眶皮样囊肿的临床表现取决于肿物的原发位置。

1.发生于眶缘者，幼儿时期即可被发现，眶缘局部隆起，可扪及半球形或球形肿物，边界清楚略有弹性，无压痛，与皮肤无粘连。视力、眼球位置及眼球运动无改变，肿物较大者可影响上睑形状，或压迫眼球引起屈光不正。

2.位于眶内者多发生在眼眶的外上象限，其次为内上象限、眶下部，偶有侵犯鼻部和泪道。囊肿所在的眶间隙以骨膜下间隙多见，囊肿压迫骨壁形成凹陷，肿物在骨窝与骨膜间增长，可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿。囊肿刺激骨膜，使骨凹陷缘增厚，凹窝内多处骨嵴。

3.眶深部囊肿最初临床表现为眼球突出，并向内下方移位。病变进展缓慢，甚至静止一段较长时间。肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆，由于肿物压迫眼球，引起屈光不正、视网膜水肿，视力减退，少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应、眼眶压痛及眼睑水肿、瘘管形成或颞部膨隆、眼球运动障碍及视神经萎缩。

检查1.CT检查

眼眶皮样囊肿常呈椭圆形或圆形的囊性外观，可以对周围骨质产生压迫，导致局部骨质改变，如长期压迫骨骼可形成凹陷。

2.X线检查

较大的眼眶皮样囊肿在标准克氏位（20°后前位）和瓦氏位（45°后前位）均可显示。眶缘肿物位于骨骼表面，X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于骨膜之外压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞；另一方面X线可显示在低密度区周围有一硬化环多位于眼眶外上象限，这是皮样囊肿比较典型的X线图像。

3.超声波检查

由于眼眶皮样囊肿含有不同的囊内容物，因此其回声表现有所不同。A型超声显示，部分病例在眼球壁高波峰后有一个无回声平段，即为囊内液，表示病变内无回声界面，但多数囊肿内有高低不等的波峰。

诊断根据典型临床表现、眶缘浅表的皮样囊肿可以做出诊断，而眶深部的囊肿可以根据典型的影像学检查而做出诊断。眼眶皮样或表皮样囊肿主要发生于中青年，儿童也可发生。临床表现为渐进性单侧眼球突出，病变主要位于眼眶外上方或外侧。CT显示病变内有负值区和骨吸收或破坏；但有部分囊肿内容物为均质高密度，并无负值区时诊断较困难。

治疗本病增长缓慢，如无明显炎症现象，无功能及美容障碍，允许一定时期的观察。眼眶皮样囊肿在增长时期可能恶化，应及时治疗。可供选择的最佳治疗方法是手术切除。原则是囊壁及囊内容物完全摘除，保留眼眶正常结构和功能。