[科普中国]-疱疹样脓疱病

疱疹性脓疱病是一种好发于孕妇的严重性皮肤病。基本损害是在红斑基础上出现无菌性脓疱，常伴有严重的全身症状。分娩后逐渐缓解，再孕可复发。本病虽罕见，但较严重，甚至可危及生命，重症病例多有较明显的全身症状、低钙血症及手足抽搐。通常认为疱疹样脓疱病、脓疱性银屑病、连续性肢端皮炎可能为同一无菌性脓疱性疾病。

病因病因至今尚未明了，可能妊娠是诱发因素。由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦，推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关，本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片（也称短效避孕药Ⅰ号，成分为炔雌醇和炔诺酮）的非孕妇女，故并非是孕妇特有的病变。

临床表现本病多发生在妊娠后3个月，分娩后病情逐渐缓解，再次妊娠时本病还可以复发。

起病急骤，最初在皮肤皱褶处（如腋窝、乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等），表皮内突然出现大片急性炎症性红斑，随后出现群集、浅在性的小脓疱，为针尖至粟粒大小，黄白色，常排列呈花环状、半环状或地图样。单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖。皮损处轻度瘙痒，脓疱经过若干时日后干燥结痂，在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害。痂皮一旦脱落，即显露出潮湿、红色发亮区，即湿疣样皮损，最终上皮修复出现深度色 素沉着而治愈，严重病例可见皮损广泛波及全身，并伴有寒战、弛张型高热、呕吐、腹泻、谵妄等全身症状，可以累及口腔颊黏膜、舌、咽，食管黏膜也常受累，形成脓疱或糜烂，呈灰色斑块状，有时因吞咽剧痛而影响进食。

检查组织病理呈脓疱型银屑病组织象。外周血白细胞计数增高，血沉增快，有低钙血症及低蛋白血症。

诊断根据孕妇在妊娠晚期，皮肤皱褶处红斑基础上出现多数黄白色群集呈花环状排列的脓疱，并伴有较严重的全身症状，结合皮肤组织病理改变，诊断多无困难。

鉴别诊断需要注意的是，疱疹样脓疱样的脓疱为无菌性，这就与妊娠期发生的其他原因所致的脓疱相鉴别。有时与脓疱型银屑病不易鉴别，后者病变多在手及手指是其特征，且有脱屑倾向。还应与天疱疮相鉴别，后者是在正常皮肤表面出现豌豆至核桃大小水疱，容易鉴别。此外，还应与妊娠性疱疹（多形性皮疹，以水疱为主，无全身症状）相鉴别。

并发症在妊娠期间发病，持续高热对胎儿极为不利，常导致流产、早产甚至死胎、死产。严重者孕妇本人也可因长期高热、心力衰竭、肾衰竭、全身衰竭而亡。

治疗积极治疗，保护胎儿，减少其死亡率。对于疱疹样脓疱病患者，应给予特殊护理并密切注意病情变化。患病孕妇应以支持疗法为主，高热者应及时补充液体及热能；为增强机体抵抗力输血浆；出现手足搐搦者经化验检查证实为低血钙时，应立即静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙，必要时4小时后再缓慢静注一次。低蛋白血症，体液丢失及感染予以相应对症处理。

治疗主要是给予糖皮质激素口服。皮质类固醇激素对本病有较好疗效，但孕妇不宜作为首选药物应用，除非病情严重，可选用泼尼松，病情控制后逐渐减量。

由于本病对母儿损伤严重，且母儿死亡率均高，故一旦发病应考虑人工流产或引产及早终止妊娠。分娩后脓疱可逐渐消退，终止妊娠本身也为治疗手段。

预后孕妇常可发生流产，死胎或婴儿出生后数天死亡。产后病愈，下次怀孕又可复发。

预防加强对患病孕妇的口腔护理和皮肤护理，预防并发症的发生。尽管脓疱内的脓液无菌，仍预防性应用广谱抗生素。