[科普中国]-营养障碍性多发性神经病

营养障碍性多发性神经病是多发性神经病中常见的类型，是营养缺乏或代谢障碍所致以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍为特征。各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质（如维生素）缺乏可影响中枢神经及（或）周围神经的某些功能或造成病理损伤产生一些神经精神症状。

病因病因为营养缺乏如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏，典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病（脚气病）有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性代谢障碍性疾病，如糖尿病、尿毒症、血卟啉病等，也可继发营养障碍引起多发性神经病。

临床表现1.主要表现为运动障碍，而部分为感觉异常和疼痛，表现为足或下肢持续钝痛，类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛，足或腓肠肌压榨感或紧箍感，双下肢束带感等，患者感觉双足冰冷或足底足背灼热感，感觉异常的程度呈波动性，有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走，触及可加重。

2.体检可见运动感觉及反射异常，体征多呈对称性，远端重于近端，下肢较重，足下垂或腕下垂，有时出现近端肌无力，蹲位起立困难，多见膝踝挛缩导致运动不能。腓肠肌及足部深压痛为特异性体征，下肢腱反射较早消失，轻度肌无力时即可出现少数患者以感觉异常和疼痛症状为主，膝反射及踝反射可保留周围交感神经受累征象，包括足底足背和手掌汗液分泌过多和直立性低血压，多数患者仅肢体受累，病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。

3.严重患者下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等；而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏。感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染。部分无症状患者需查体或肌电图检查发现下肢肌肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。

检查1.实验室检查

（1）脑脊液检查无异常，少数患者CSF蛋白轻度增高。

（2）血尿便常规、血糖、电解质、血液维生素B族水平以及可疑毒物检测，有鉴别诊断意义。

2.其他辅助检查

肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢，感觉动作电位波幅显著降低，近端神经运动传导速度正常，远端减慢，失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

诊断1.主要依据病史，如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后，存在各种原因引起的营养物质缺乏；或代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、恶病质等继发营养障碍。

2.临床有四肢远端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍等特征表现。

3.肌电图检查有助诊断。

鉴别诊断须注意和感染免疫性疾病及某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。

治疗1.摄入均衡饮食，保证足够的营养，补充B族维生素。如频繁呕吐或胃肠道并发症不能进食，应给予肠道外营养，经肌内或静脉给予足够的维生素。

2.病人双足疼痛或感觉过敏，可在下肢放置支架减缓衣物的压力及摩擦。肢体长期不运动也是疼痛的原因，应被动运动肢体。痛觉过敏可给予对乙酰氨基酚或阿司匹林，必要时给予可待因。

3.周围神经再生需数月，可理疗。此期间为避免肌肉和关节挛缩，重症患者可用夹板固定足底、下肢，上肢和手等，保持固定位置，避免肌腱短缩，营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢，轻症病例运动恢复需数周，重症则需数月，恢复期须戒酒。

预防早期治疗原发疾病，合理膳食、戒酒。